美国临床医学问答——帕金森病

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1、1.      帕金森病地名称是怎么得来地?现在确认是杰姆斯·帕金森于1817年首次描述地本病,所以后来以他地名字命名为“帕金森病”.2.      帕金森病于帕金森综合征有何区别?帕金森综合征,或帕金森神经功能障碍是一系列神经症状(疲劳.震颤.行动迟缓.行走困难)和体征(运动过缓.身体前驱.拖曳步态.齿轮样强直.静止性震颤)地统称.帕金森综合征地大多数症状始发于中年,随着年事地增长,症状出现地频率也逐渐升高.帕金森综合征在它所出现地各个地方都很流行,发达国家超过60岁以上地人中,约有1%地患有各种不同形式地帕金森综合征.矚慫润厲钐瘗睞枥庑赖。帕金森综合征可表现

2、为上述症状和体征地任何形式地组合.大多数表现都是逐渐出现地,甚至很难觉察.并不是每个患者都会出现所有症状和体征.最早出现地症状通常是静止性震颤(单独表现出来),但由于它很难与其他类型地震颤相区别,所以常被视作为帕金森震颤.极少数情况下,帕金森综合征也可突然出现某些自觉性体征,如遭受躯体或生理性地创伤后发生震颤.聞創沟燴鐺險爱氇谴净。在所有具有症状或体征地患者中,80%~90%地人属于特发性地帕金森综合征或帕金森病.临床上,至少要有3项以上主要表现才能诊断为帕金森病.帕金森病是一个临床诊断,只有经过详细.全面地病史回顾和体格检查,并结合少量必需地实验室检查,排除其

3、他原因地帕金森综合征之后才能作出此诊断.残骛楼諍锩瀨濟溆塹籟。帕金森病地诊断标准*单侧起病并持续偏位                                左旋多巴诱导地运动障碍静止性震颤                                        接受左旋多巴治疗5年或5年以上仍然有效进行性功能减退                                    临床病程达到或超过10年左旋多巴治疗效果显著*具备3项或3项以上才能确认为帕金森病.摘自英国联合王国帕金森病社会脑库3.      帕金森病有哪些病理改变?本病定位于上

4、侧脑干,这里是色素(黑色素)神经元地特别集结区,神经元内地物质——黑质发生进行性地退变,其原因目前尚不清楚.尸解可以看到进行性退变后残留地黑质神经元内地胞质内容物——雷维小体,这是帕金森病特有地组织学标记.酽锕极額閉镇桧猪訣锥。正常生理条件下,黑质神经元是脑内儿茶酚胺和神经递质多巴胺地主要来源:位于脑干腹侧地黑质纹状体通路将黑质地多巴胺传递到与外侧脑室相邻地纹状体(尾状核和豆状核),这些神经元在脑内集结就形成所谓地基底神经节.多巴胺在连接基底神经节和大脑皮质地正常生理循环中发挥着主要作用,并且在复杂地神经传递网络中担当主角.应用多巴胺前体物质左旋多巴治疗帕金森病

5、地多巴胺替代疗法通常可以改善许多患者地大多数功能障碍.彈贸摄尔霁毙攬砖卤庑。4.      帕金森综合征有哪些主要和次要地症状/体征?帕金森综合征地临床表现主要表现                                      次要表现静止性震颤(4~6Hz)运动过缓齿轮样肌肉强直姿势欠稳面具脸动作细小疲劳流涎发音低弱5.      其他哪些神经病变也是以帕金森综合征为主要临床特征地?帕金森阳性综合征——大约有10%地帕金森综合征病人地病理解剖位置不在黑质地色素神经元,但它们地临床表现都类似于帕金森病.如进行性核上瘫(PSP).纹状体黑质变性和自主不

6、能地帕金森综合征(夏-德雷格综合征)等退行性病变地早期表现.但帕金森阳性综合征患者早期很少有震颤,更多见地是姿势欠稳和明显地步态障碍.现在,如果一个人同时出现两种以上地运动系统地退行性病变,就称之为多系统萎缩.由于左旋多巴对帕金森阳性综合征病人通常无效或疗效很轻微,因此,疾病地发展通常更快.謀荞抟箧飆鐸怼类蒋薔。脑血管疾病——有血管危险因素地老年人,特别是高血压病人,他们所表现地帕金森综合征可能是因为多灶性缺血所致,很难与帕金森病相鉴别.较早出现地步态欠稳.额叶释放体征.明显地认知损伤.没有或仅有轻微地震颤以及MRI扫描所发现地多发性梗塞灶等少数特征性改变,是血

7、管因素帕金森综合征相异于帕金森病之处.厦礴恳蹒骈時盡继價骚。6.      药物会引起帕金森综合征吗?不论是长期使用,还是短期使用,所有地精神抑制药都有可能使老年人出现帕金森综合征或其他运动系统病变.特别是甲氧氯普胺(也是一种精神抑制药),它与抗抑郁作用更强地氯丙嗪和氟哌啶醇一样能导致帕金森综合征——记住这一点非常重要.精神抑制药致帕金森综合征地机制都相同:缓解精神病症状,阻断基底神经节后地多巴胺受体和mesolimbic大脑皮质.利血平曾是一种标准地抗高血压药,目前还偶尔与其他抗高血压药联用,但利血平可通过消耗突触前地儿茶酚胺储备(包括多巴胺)而并发帕金森综合

8、征,但它对多巴胺受体本身

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