先天性心血管病室间隔缺损

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1、先天性心血管病室间隔缺损定义先天性心血管病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成，病孩出生后即可发现有心血管病变，部分病孩又可自然或经治疗存活到成年（因此在成人心血管病中也占一定比例）。它是先天性畸形中最常见的一种，为儿科的常见病。病因遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。发病情况儿童高于成人我国儿童患病率：上海5.78‰；成都3.10‰；福建、安徽等1.51‰——2.80‰；青海13.7‰。国外儿童

2、患病率3.2‰——8‰。动脉导管未闭几及房缺最为常见。分类粗分：有无紫绀无发绀和发绀两类可合并两类或两类以上复合畸形。血液动力学检查+病理解剖+病理生理：1、无分流：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中－－－左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏（Vals

3、alva）窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。3、右向左分流：右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征Eisenmenger'ssyndrome）等。诊断1、症状；2、体征；3、心电图；4、X－线；5、超声心动图；6、心导管或心血管造影等检查。预后一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术

4、时机及术前心功能状况，有无合并症而定；无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X－线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳；若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术；轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。先天性心血管发育畸形的常见类型非紫绀型室间隔缺损25％～30％动脉导管开放17％～20％房间隔缺损10％～15％紫绀型法乐四联症8％～15％大血管移位8％～10％其他类型主动脉缩窄5％～7％肺动脉狭窄5％～7％主动脉口狭窄4％～

5、5％我国常见先心病房缺21.4%动脉导管未闭21.2%室缺15.5%单纯肺动脉口狭窄13.1%法洛四联症13.1%艾森门格综合征2.8%主动脉缩窄1.4%单纯肺动脉扩张1.2%室间隔缺损简介室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形合并。本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故本病约占成人先天性心血管疾病的10%。在复旦大学医学院1085例先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。室间隔缺损的血流动力学特点室间隔缺损的血流动力学特

6、点在非发绀型的VSD患儿的血液分流方向为左向右分流，分流量取决于缺损的大小，而不是缺损的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流动力学不同从而产生不同的临床表现。心腔的大小直接取决于分流量的大小。对于较小的VSD，只有较少的血流通过室间隔缺损进入肺动脉，导致肺c充血较少，心腔增大亦较小，所以在胸片上无明显表现；室间隔缺损中等大小的VSD，由于分流血流较多，使左房、左室的血容量增加，导致在X线片上，心脏明显增大，在ECG上表现为左室肥厚，尽管分流量较大，但右室仍无明显扩大，压力仅有轻度的增

7、加。肺动脉压有轻度的增加，因此P2可有轻度的增强。对于较大的VSD，整个心脏都较中等大小的VSD增大，因为分流量较大，右室变的增大和肥厚。因此，在X线片上表现为双室增大，明显的肺血增多。ECG上表现为双室肥厚和左房增大。室间隔缺损室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型其中以膜部缺损最常见肌部缺损最少见膜部缺损又分为单纯膜部缺损嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损室间隔缺损根据缺损的位置，可分为五型：一、室上嵴上缺损　位于右心室流出道

8、，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。二、室上嵴下缺损　位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。三、隔瓣后缺损　位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。室间隔缺损四、肌部缺损　位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。五、共同心室　室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。室间隔缺损室间隔缺损，缺损在0.1～3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症