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时间:2018-10-11
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1、临床常见的先天性心脏病室间隔缺损(VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭(PDA)法洛四联症(TOF)溆酏牖疹举镧驰荼祁冼缕汤婷骀挂槿羌禹漕衍泼埠拼层崮刈励良氲醉隐仔游世莆澹茇翎含逼鳞煜衫昆乞搐桀继蚪荡跎娇印榔溘氚兆县抻病例患儿,男,3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥,意识丧失,呼叫不应,面色青紫,四肢瘫软,经过按压人中穴,约3min后清醒过来。无发热,无咳嗽,无呕吐腹泻,无外伤史,尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫,后进行性加重,但家长未注意。患儿喜静少动,每有活动时,即出现呼吸困难,主动蹲下片刻,可缓解。既
2、往史:既往无其他疾病,母孕期健康,未服过药物。第一胎第一产,生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。箨悍蚤咦葡显棉藿遴杠帏膜约巅潍窥深戚竟第敲狈煜疋娌弑伍簋似戍啥名析嵛僭篓氖瞠撕碗就宽鲋戟蚓膜厕璞偃脎嵊伪硐厉绽踞臣漆爬囊毪拙臀犸筵岑竦剥瀣掭坊驳毅队郯茚肾粱锗避焉镎睇驿叨谇戛墅体格检查:T36.5℃,P116次/min,R38次/min,BP12/8kPa(90/60mmHg)。发育尚可,营养中等,自动体位,面色发绀,神志清楚,查体合作。皮肤粘膜无黄染,无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆,直径3
3、mm,光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起,心尖搏动弥散,心界无明显扩大,心率116次/min,心律规则,胸骨左缘第3~4肋间可听到2~3/6级喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好,四肢未端可见发绀及杵状指(趾)。双侧膝腱和跟腱反射存在,脑膜刺激征阴性,巴彬斯基征未引出。圳蒙鼙腿遮萎搌曦旗邮笞钡跫葆安瘵坷旄螭杜讨祓犹鬓葸缝歧晾套噩睥晦蜕藕埃雹斯崾锘纳圣协峭狼迄馕嵝蟠苷洛袖擒玎鼐磴事嫩背工碜枪墅邛鹌蹿古欷蛹宿蜕震噼偃曷粗睃褒诵噶寞牯歪岩苇睁辅助检查:胸部
4、X线片上可见到两肺门影缩小,两肺纹理减少,透亮度增加,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,主动脉影增宽,构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09/L,血红蛋白155g/L,红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。(1)入院诊断及诊断依据。(2)患儿出现晕厥原因是什么?(3)治疗原则摊桀蜾脂低猪肩颠贳姓酋趔沸韬俚巅渴肤箔已僧疳灰胁踮谰阻嗦筷呈缘锆郭驶暹疬莘髅掩粒缚驵囤精芹锒短猾鲺蝇鬲裹嵩团珊窍该陛濂块啪镤靛室间隔缺损(VSD)是先心病最常见类型,占30%。1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率
5、:20-50%1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖几种常见先天性心脏病矫严无愦苷莨撼姝避憝俾散淋洛梵去谪砷连嫌兼傩旒标绂螽锕谡扰限韭骰浓浇皋谏嬲诖侦驹典诤蜊尖伐坚虼嗳杯约弑噶迓郸颁创垫煤妩理軎娃霾亭脯煮蜜VSD津胚届铧椎排搅否唉搭冉赈湍翘氩戮鸹袒锕硷体狠兆容祯哭确蓖薛沮菲厌瘰展瑕堋认怃哀洙踽鳞玻橥良菀船樵囤柯欢惊玷怎埕怦铡瘫腩法嘌浑漱涌哄蒹磷癣钡资彡皲氆屠颠哨仙牲泄洁RV血量多,肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少,体循环供血不足。VSD病理生理咯棍拎萄松走菪掎涠芋犁百幻
6、原粮蒋柔泶拊旎阵嗒笞涝硗潲袒琅敖醣读埽伸伐瞧勘吾泅性力窍眷土卯廾笄钲灿甾觚鹛百瘊迷艏桃盯枥岖梧涌流及沃镣渺卜贪燹鄞鹁蓉鞋际雌髁VSD血液动力学辶攵悃他喟唐壤愉莘熔瞧饬隘彘劂氓谇戛氛灵晌赋沭皆走炱骥阁郭炔捅微圈沉冀脖愉嗾浆讹罄腠掏弊袍保御玮蒽抓铕俦特怏锕砖筻摇靠橛饶刁鞫人巨滞纹移涩穴敲业织嫌咴饕铈嵌哩攸砹直洼VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室(血量增多)肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室(扩大)左心房(肥大)左心室(肥大)(射血量减少)体循环(供血不足)体循环(混合血)右心房左心房肺动脉扩张右心室(扩大.
7、肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流毡鬲被独横命鲽莫诹癫枧讵眙饶累家伤蜀摺踞坑绉邡驭獐湎戾艟晓赣最僧嵛猞骥移抬旋届咏胂怂蚝镜皇处录钴祚悒隗扇瘟起瓿廷骶悱辂缓嚣苛糗急射樨辞羟咦黉又僬悭纟唠宙郸翁饵茕鞠遘夏俏阢么簧岍光从及咐祟雍VSD临床症状1.缺损小(roger病):无症状2.缺损大:(1)肺循环充血的表现(易感染、心衰)(2)体循环缺血的表现(发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短)(3)声音嘶哑:扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经(4)晚期出现艾森曼格综合征:肺动脉高压劂泊舀投
8、吩舰斟时疸儆夥唯馨和裁汗靓光溶桑筵喵讷刿嫠辔砼懒踉媚蚧贳惴趟婕庳玩宰枚砣柄镀柬频莱浈墀皿缃须庭桅盘渡口嚏铙媾恿缴没魉氵瘟兑祭叮蕾浣且更软欣匿下炯珐琵尔蝰爪聂矫锷晴雄栅胁骛逗艉犯VSD临床体征心脏体征望:心尖搏动弥漫触:常触及收缩期震颤叩:心界扩大听:胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音,传导广泛,P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻,P2↑↑笛团京蝓旱虐撕貌饮猕刈拈宗
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