房间隔缺损、室间隔缺损

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1、先天性心脏病CongenitalHeartDisease广州市第一人民医院儿喻宁芬主要内容正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症目的要求1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类型特点（重点）3.熟悉先天性心脏病的诊断方法4.熟悉先天性心脏病的治疗原则5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学变化（重点）正常胎儿循环的特点及生后血液

2、循环的变化儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症正常胎儿循环特点脐静下右卵左V脉腔心圆心导V房孔房管右左心室胎心盘室主动脉弓肺动脉肺肺静脉头、颈、上肢80%脐盆腔降主A动脉导管上腔VA下肢正常胎儿循环的特点箭头图正常胎儿循环的特点胎儿时期的营养和气体代谢是通过母体实现的胎儿体内是混合血,脑、心、肝及上肢的血氧含量高于下半身卵圆孔和动脉导管是开放的生后血液循环的改变之一：卵圆孔关闭生后呼吸建立肺循环压力下降右房﹤左房压力肺血流量增加压迫卵圆孔

3、瓣（第一房间隔）紧贴第二房间隔卵圆孔关闭（5~7个月）生后血液循环的改变之二：动脉导管关闭自主呼吸建立血氧升高动脉导管平滑肌收缩肺循环阻力降低动脉导管处动脉导管体循环阻力升高血流逆转为关闭左向右分流（80%3个月、95%1年内）正常胎儿循环的特点儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症儿童心血管病检查方法病史:心脏杂音、青紫、心功能不全、声嘶。体检:全身检查（生长发育、呼吸频率、紫绀、杵状指趾）及心脏检查（视触叩听）、周围血管征。儿童心血管病

4、检查方法特殊检查：1.普通X线检查:胸片2.心电图3.超声心动图:M型超声心动图、多普勒超声、二维超声心动图、三维超声心动图儿童心血管病检查方法4.心导管检查5.心血管造影6.放射性核素心血管造影7.磁共振成像8.计算机断层扫描正常胎儿循环的特点儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症先天性心脏病（CongenitalHeartDisease，CHD）是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。其发病率约占活产婴

5、儿的6~10‰。先天性心脏病概述随着科学技术的不断发展，先天性心脏病的介入治疗、心脏外科体外循环及深低温麻醉下心内直视手术的发展，使大多数先心病根治手术的效果大为提高，新生儿期复杂心脏畸形手术成功率不断提高，先心病的预后已大为改观。先天性心脏病概述病因:遗传、母体、环境遗传因素:染色体异常或多基因突变母体因素:感染和疾病，风疹、流感、腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫内缺氧,有害物质放射线，药物如抗癌药、抗癫痫药,环境因素:预防加强孕妇保健:

6、早期补充适量叶酸避免接触药物、辐射等高危因素预防风疹、流感等病毒性疾病积极治疗相关疾病:如糖尿病、高钙尿症及时发现宫内缺氧分类左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等右向左分流型（青紫型）法洛四联症、大动脉转位等无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和主动脉缩窄正常胎儿循环的特点儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述临床常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症临床常见的先心病房间隔缺损Atrialseptaldefect(ASD)室间隔缺损Ventriculars

7、eptaldefect(VSD)动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA)法洛四联症TetralogyofFallot(TOF)房间隔缺损房间隔缺损(Atrialseptaldefect,ASD)是小儿时期常见的先心病，其发病率约为活产婴儿的1/1500，占先心病发病总数的5~10%，男女之比为1:2，且有家族遗传倾向。PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房脉肺动左心室房间隔缺损血流动力学示意图上、下腔静脉血肺静脉右心房（

8、扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征(少数病人晚期）ASDASD血流动力学变化血流动力学改变暂时性右向左肺循环增多体循环减少右心负荷异常肺动脉高压艾森门格综合征小型：无症状,仅有杂音.中大型：体循环血流量不足：乏力、多汗、活动后气促、吃奶中断、发育落后肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流，