室间隔缺损课件_2

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1、室间隔缺损河北省清河县中心医院胸心外科1室间隔缺损综述：室间隔缺损(VSD)是指室间隔上存在开口,可位于室间隔的任何位置。是常见的先心病,约占出生婴儿的千分之一点五,占先心病人的1/5,如包括合并其他畸形的VSD将超过1/2.由于心室间的异常交通,引起心室内左向右分流,肺血流增加,肺动脉压增高,因此必须早期诊治2室间隔缺损的病因胚胎发育第四周时,原始心底部肌小梁汇合形成隆起,沿心室前后缘生长,与心内膜垫融合,分原始心室为左右两部分,在其上方暂时留有一孔,为心室间孔,形成室隔的肌部,第七周时,心球的膜状间隔自上而下斜向生长,同时心内膜垫向下延伸,使心室间孔闭合,组成膜部室隔.在发育

2、过程中,如肌部发育不良或膜部融合不全,即形成各种类型的VSD.染色体、家族、地理等因素可影响VSD发生，亚洲人肺动脉下的发病率较高，VSD病人后代及早产儿先心病发病率高较3高。VSD有自然闭合可能，估计为1/5至1/2，多数在5岁前闭合，小于零点五厘米的膜部缺损自然关闭可能性大，小型肌部室缺也可能自然关闭，而肺动脉下的VSD关闭可能性极小。3室间隔缺损的病因VSD大小和肺血管阻力，可影响心内分流。肺充血导致左心容量负荷加重，导致左心衰。随着肺血管阻力增加，右心负荷加重，导致全心衰。此类患儿常并发呼吸道感染、肺炎、喂养困难及需长期药物控制等，当肺动脉压力超过体循环压力一半时，可导致

3、肺血管阻塞型病变，一般在2-3岁加剧以至于出现不可逆改变，晚期肺阻力超过体血管阻力，导致右向左分流、发绀、死亡，此病程较长，一般20-30岁，40岁左右死亡。肺血管病变分六级：1、血管内膜增厚，一般发生在生后2个月；2、随出生9-12个月，内膜继续增厚，血流加速；3、血管壁进一步加厚；4和5级、出现血管瘤样和血管丛样病变；6、肺动脉压力进一步增高表现为广泛动脉炎。4自然史VSD患者表现与其大小、左向右分流量和肺血管阻力有关。限制性VSD（直径小于零点五厘米）在1岁内自发变小或愈合（血流冲击诱发缺损周边纤维化、三尖瓣隔瓣黏附形成室隔瘤、肌部室缺的心肌肥厚）可能较大，多数不需要手术，

4、自发闭合在6个月内较多，随年龄增长概率减少，3-4岁后很少，肺动脉瓣下的VSD容易有主动脉瓣脱垂，可导致主动脉瓣关闭不全，应尽快手术。5自然史非限制性的VSD在生后随生理性肺阻力下降很快表现为充血性心衰，需药物支持，肺血管阻力随年龄而增加，1-2岁后可发展为不可逆病变，可能进展为Eisenmenger综合症。有些单纯性VSD由于漏斗部肥厚伴发流出道狭窄，血流动力学类似于四联症，如同做过姑息性肺动脉环缩。肺动脉床受到一定保护，无肺血管阻塞性病变危险。细菌性心内膜炎为少见并发症，发热、菌血症、肺部反复感染。感染灶常在三尖瓣隔瓣，有收缩期杂音改变，超声可发现有赘生物，抗生素在急性期有效

5、，此后不管缺损大小，应关闭缺损并三尖瓣成形。6解剖分型可根据解剖位置分为5种类型：1、膜周型：也可称室上嵴下型或膜部缺损。占室缺类型的4/5，位置在三尖瓣隔瓣和前瓣交界，包括膜部间隔，也可前延至肌部室隔，上延至圆锥隔，下延至隔瓣后。它与房室传导束关系密切，希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过，经膜部后缘行走于缺损后下缘，再分为左右支。7解剖分型2、漏斗部室缺：约占1/5，可分为圆锥间隔缺损和肺动脉瓣下型。一般位于右室流出道的漏斗部，也称室上嵴上型、干下型。圆锥间隔缺损四周均为肌肉组织，即VSD上缘至肺动脉瓣环间有肌肉组织隔开。肺动脉瓣下上缘直接与肺动脉瓣环和主动脉右冠瓣相连，即室缺

6、与肺动脉瓣环间无肌肉组织。导致主动脉瓣叶脱垂，不能与其他瓣叶对合，产生主动脉瓣关闭不全。8解剖分型3、肌部室缺：少见，好发于心尖部，边缘为肌肉组织，由于肌小梁阻挡可分为许多大小不等的缺损。4、房室同道型：也称隔瓣后型，约占5%，位于右心室流入道，隔瓣后，上可延伸至膜部，前缘为肌部室隔，个别可伴有二尖瓣前瓣裂，但少有返流。5、混合型：同时存在任何两种以上。膜部伴肌部缺损多见。9伴发畸形和病理生理VSD常伴发其他心内畸形，最多合并PDA其次是右室流出道梗阻、主动脉缩窄、二尖瓣病变。血流动力学和缺损大小，心室压力阶差以及肺血管阻力高低有关。小型室缺直径小于主动脉根部直径的1/4，分流小

7、，QP：QS小于2：1左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。中型室缺直径为主动脉根部直径1/4-1/2，心内流量2-3：1回流至左心的血流明显增加，左室舒张期负荷增加，左房室扩大。大型室缺直径超过主动脉根部半径或等于直径，肺体循环血流量之比大于3：1，左房室扩大，肺小动脉产生动力性高压，右室收缩期负荷增加，右室肥大，随病理进展，肺动脉压进一步增高，左向右分流减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，肺血管发生6级病理改变，失掉手术机会。10临床表现与缺损大小有关，出生时由于肺血管