二叶式主动脉瓣合并升主动脉扩张危险因素及手术风险的回顾性研究

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1、万方数据博士学位论文二叶式主动脉瓣合并升主动脉扩张危险因素及手术风险的回顾性研究资金资助：院专系：中山医院业：外科学博士研究生：王斌研究生导师：王春生教授导师组成员：洪涛教授陈昊副教授杨守国副教授魏来副教授赖灏副教授十二五支撑计划“国人主动脉夹层发病危险因素和临床治疗关键技术的研究”(2011BAllB20)万方数据目录中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯3英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯7前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

2、⋯⋯⋯⋯⋯12第一部分二叶式主动脉瓣合并根部扩张的影响因素⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯18方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯19结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯19讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯22结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯29参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯29第二部分Wheat、Bentall和成形术在二叶式主动脉瓣患者中风险对照研究⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯33方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯33结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯35讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯39结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯44参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯44第三部分二叶式主动脉瓣合并升主动脉扩张手术治疗的随访研⋯⋯⋯⋯⋯⋯45方法⋯⋯．⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．45结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

4、：⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．46讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯48结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯50参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯50综j苤⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯51万方数据二叶式主动脉瓣合并升主动脉扩张危险因素及手术风险的回顾性研究中文摘要二叶式主动脉瓣(bicuspidaorticvalve，BAV)是常见先天性心脏畸形之一，人群患病率在0．9．2．O％，男性女性好发比为3

5、：1，而其中年龄达到15岁以上的54％出现主动脉瓣狭窄。二叶式主动脉瓣常与主动脉瓣狭窄、返流、主动脉夹层及感染性心内膜炎等疾病相关，使得这一疾病成为临床医师的又一挑战。二叶式主动脉瓣由一大-d,两叶瓣膜组成，最常见的融合瓣叶为左．右冠瓣叶，这种融合方式与主动脉缩窄有关(约50—75％主动脉缩窄患者合并有BAV)；其余均为右．无冠瓣融合，与瓣尖病变相关。研究显示二叶式主动脉瓣伴随基因或遗传异常。Emanuel等发现在BAV家族中发病率达到14．6％，且在一代亲属关系的成员中BAV的发病率达到9．1％，远高于

6、人群患病率。10q的ACTA2(编码平滑肌细胞0L．肌动蛋白)突变被发现可导致胸主动脉瘤，且与BAV相关。BAV的诊断主要依靠心超，主动脉瓣出短轴位切面可见二叶式结构和假脊结构，另外还可见瓣膜增厚钙化、二叶瓣膜接合缘偏心等，舒张期呈“鱼嘴”样结构，长轴上可见融合瓣膜开放不全形成的顶盖结构。经食道超声可提高诊断准确性。同时建议无症状患者每两年检查一次TTE，有症状患者需每年检查一次。BAV最常见病变是主动脉瓣狭窄，成人主动脉瓣狭窄主要源于瓣叶钙化(可能源于长期的瓣叶边缘血流剪切力、内皮功能不全及继发炎症反应

7、、脂质沉积)，且钙化多出现于40岁年龄段。主动脉关闭不全也是常见病变，在手术行瓣膜置换患者中有13％是因为关闭不全。瓣膜手术方式包括：球囊扩张、瓣膜置换、ROSS手术(由于肺动脉中层与主动脉同样异常，术后移植动脉进行性增宽)及瓣膜修补，且BAV患者需要手术治疗年龄早于三叶瓣患者手术年龄。约50％的BAV患者可出现瓣膜以外部位的病变，以主动脉根部扩张最常见。近30％的BAV换瓣手术需要同时进行主动脉根部手术，包括根部加固或者根部置换。虽一定程度上认为主动脉增宽是血液动力学异常引起的主动脉瓣狭窄后扩张，但越来

8、越多的文献指示其分子水平的改变也是其重要成因，病变主动脉壁病理可见原纤维蛋白减少、弹性蛋白断裂及细胞凋亡，原纤维蛋白．1的缺乏可引起中层平滑肌细胞的分离、基质溶解及细胞坏死，基质金属蛋白酶可能在万方数据此过程中起作用。手术是目前升主动脉瘤样扩张及夹层的主要治疗手段，包括主动脉成形术、窦上升主动脉置换、升主动脉置换合并根部成形、保留瓣膜的根部置换术、带瓣管道置换术。一般认为>50mm者需行动脉手术，而同期行瓣膜手术，>45mm也