环磷酰胺静脉冲击治疗系统性硬皮病的回顾性分析

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1、万方数据复旦大学硕士研究生毕业论文(专业学位)环磷酰胺静脉冲击治疗系统性硬皮病的回顾性分析姓名：学号：J’，’专业：指导教师：卢文敏11211210103皮肤病与性病学李明教授2013年4月27日万方数据目录R三量I=1冰中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．1英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．7前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一9资料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．131．1临床对象⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯1

2、31．2调查方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯141．3治疗方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯141．4评估方法：⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．171．4．1皮肤受累严重程度的评估⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯171．4．2常规肺功能⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．171．4．3HRCT．．⋯．．．⋯．．．．．⋯．．⋯．⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．．．．．⋯⋯⋯⋯．．．．．⋯．181．4．4多普勒心脏彩色超声心动图对肺动脉收缩压估测⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．201。5统计学方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯21结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯22讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．28结{念⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．32参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯33综述⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯35致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．44万方数据中文摘要摘要目的：系统性硬

4、皮病(SSc)是皮肤科的一大顽症，发病机制迄今尚不清楚，主要有自身免疫紊乱、细胞外基质合成异常增多和血管病变三个学说。SSc患者成纤维细胞合成胶原蛋白等细胞外基质增多，引起皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄今缺乏满意的治疗方法，常规治疗一般选用糖皮质激素、青霉胺和活血化瘀中药等，但这些药物对肺部损害的疗效不佳。SSc是一种自身免疫病，患者体内存在非常复杂的免疫紊乱。鉴于既往对SSc患者免疫紊乱的研究，提示免疫抑制可能是治疗弥漫性硬皮病早期炎症性病变的有效方法。环磷酰胺(CTX)是常用的一种免疫抑制剂。国外临床试验显示，用CTX治疗SSc有比较好的疗效，但所作工作尚是初步的。而且由于SSc

5、发病率较低，病情进展慢，临床试验观察周期长(2年)等特点，导致目前国内外均缺乏多中心、随机、双盲、对照的研究。鉴于国内外迄今尚缺乏CTX冲击治疗SSc对皮肤硬化、肺功能、肺纤维化、肺动脉压等影响的综合研究，将近年来我科使用环磷酰胺静脉冲击(IVCY)联合小剂量糖皮质激素和活血化瘀中药治疗SSc患者14例，并与同期仅用小剂量糖皮质激素和活血化瘀甲药的SSc患者20例进行对照，以期了解CTX冲击治疗SSc的综合疗效和安全性，为临床应用提供参考。方法：1．收集2008．2012年问复旦大学附属中山医院住院和门诊就诊、使用IVCY联合小剂量糖皮质激素和活血化瘀中药治疗的SSc患者14例为治疗组

6、，同期仅使用小剂量糖皮质激素和活血化瘀中药等常规药物治疗的SSc患者20侈lJ为对照组，对两组进行疗效对比。所有患者均符合1980年美国风湿病协会关于SSc的分类标准，且排除患有或既往合并哮喘、慢性支气管炎、肺气肿、肺源性心脏病、肺结核或结核感染、支气管扩张等疾病。2．治疗组14例患者使用环磷酰胺静脉冲击，联合口服小剂量糖皮质激素及活血化瘀中药治疗。其中12例给予环磷酰胺800mg／次，2例因体重较轻(分别为39kg和43kg)给予600mg／次，每月一次静脉滴注，连续6个月。活血化瘀中药为我院自制制剂“丹归活血合剂”(主要含有丹皮、当归、丹参等中药)。所有患者均签署化疗药物治疗知情同

7、意书，每次治疗前均检查血常规、尿常规和肝肾功能，除外感染、白细胞计数低下、肝功能异常者。对照组仅单纯口服小剂量糖万方数据中文摘要皮质激素及同样的活血化瘀中药治疗。两组患者糖皮质激素一般口服剂量为15“20mg／日，治疗期间两组糖皮质激素服用总量经统计无显著差异。3．采集分析两组患者一般情况，包括年龄，临床分型，病程，治疗前皮肤硬度积分，肺功能检测f包括：用力肺活量(FVC)、第1秒钟用力呼气容积(FEVl)、一氧化碳弥散量(DLCO)、肺总量(