多发性硬化影像学

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1、髓鞘（Myelin）中枢神经少突胶质细胞周围神经许旺细胞髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（SchwannCells）构成，一个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘；中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘，髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白。髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。轴神经系统脱髓鞘原因髓鞘的完整需要轴索、髓鞘形成细胞和血液循环的正常。1、原发的脱髓鞘：由于炎症、遗传、代谢和中毒或不明原因直接损伤Oligodendrocyte

2、s或SchwannCells引起。这类疾病是脱髓鞘疾病。2、继发性脱髓鞘：由于炎症、遗传、代谢和中毒、外伤、肿瘤、缺血等原因导致的神经细胞和神经轴索损害后出现髓鞘脱失，病因不在Oligodendrocytes或SchwannCell。脱髓鞘疾病周围神经脱髓鞘疾病Schwanncells中枢神经脱髓鞘疾病Oligodendrocytes正常髓鞘的脱失（脑脊髓炎性脱髓鞘病）髓鞘形成缺陷（脑白质营养不良）正常髓鞘的脱失（急性炎性脱鞘性多发性神经根神经病）髓鞘形成缺陷（遗传性运动感觉性周围神经病1型）脑脊髓炎性脱髓鞘病急性出血性白质脑炎AcutehaemorrhagicLeukoenceph

3、alitis急性播散性脑脊髓炎AcutedisseminatedEncephalomyelitis同心圆硬化Sclerosisconcentrica（Balo）弥漫性硬化,Sclerosisdiffusa（Schilder）多发性硬化MutipleSclerosis，MS视神经脊髓炎亚洲型MS,NeuromyelitisopticaDevic多发性硬化（MS）概念和历史MS是好发于青壮年时期的中枢神经系统多发性炎性脱髓鞘疾病。临床特征：病灶多发和病程中症状的缓解复发交替出现。病理特点：在中枢神经系统任何区域的白质反复出现血管周围炎细胞浸润和多灶性脱髓鞘。150年前Oliver描述MS

4、的临床和病理改变特点。1868年法国的Charcot提出MS的诊断概念。眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言为Charcot三联症。发病原因病理改变临床症状辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和护理病程与预后病毒感染遗传因素自身免疫系统异常环境因素免疫因素病毒感染遗传因素环境因素病理改变发病机制关于MS发病原因的常见理论包括病毒感染和负责控制免疫系统的基因异常（遗传因素），这两个因素的共同作用导致自身免疫系统的异常而发病。危险因素是居住在MS高发区（环境因素）。（1）免疫异常MS的发病和体内免疫异常有关，是一种免疫调节障碍性疾病。免疫系统应答过度导致选择性损害中枢神经系统的少突胶质细胞（髓鞘）。1

5、、病人的检查：由于MS病人脑脊液、血液和脑组织的病变部位均存在细胞免疫和体液免疫的异常改变。2、动物试验：血和脑脊液中存在一种或多种自身抗体和活化T细胞，注入动物体内诱发动物MS。(2)病毒感染导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是病毒感染。（StohlmanSA;BrainPathol2001;11:92-106）没有MS病毒，疱疹病毒和带状疱疹病毒和发病的关系更大。目前认为在青少年期的病毒感染可以致敏人体，第二次感染后导致人体对病毒抗原和髓鞘上含有类似抗原分子的蛋白产生交叉反应导致发病（Molecularmimicry,分子模拟机制），（3）遗传因素MS具有遗传易感性。在MS患者家

6、庭中，一级亲属患病的危险性比普通人高10-15倍。最近的研究提示此病和多基因遗传有关，除HLA外(HumHart,Immunol2001;62(12):1371-81)，MS的易感性还和位于第14对染色体上的GM复合基因以及19对染色体的补体C3等位基因相关。（4）环境因素地理学研究提示MS发病和地理纬度存在一定的关系，维生素D的缺乏可能和MS的发病有关。（HayesCE,ProcNutrSoc2000;59(4):531-5）一般离赤道越远发病率越高，在北欧、北美、南澳大利亚和新西兰为高发区。一般44-64纬度在30-60/10万，32-47纬度在4-30/10万，我国的病人不少，

7、但发病率还没有可靠的统计资料。15岁以前移入的居民具有移入地区的发病率，而15岁以后移出流行地区的居民仍保持出生地的发病率。发病原因病理改变临床症状辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和护理病程与预后1、大脑白质灶性脱髓鞘2、不同程度的轴索损害3、炎性浸润病理改变最经典的病理改变是大脑白质好发部位出现多发性的具有一定硬度的暗色疤痕（MS）。好发部位靠近脑脊液的白质，在脑室系统附近白质、脑干以及脊髓的表面。表面和切面观察：新鲜的病灶为玫瑰红色，比较软，陈旧的病变表现为