常见发绀型先天性心脏病的处理

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2、心导管治疗的技术精进,及早期开心矫正手术的实施,仍可发现至学龄前期时,先天性...啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊啊

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4、凱生主任先天性心臟病之發生率約佔所有新生兒之千分之八，而發生的原因中有15%是由染色体異常、基因突變、特殊藥物、放射線、德國痲疹感染或特殊症候群等多發性病因所造成的畸形，其餘85%原因不明。先天性心臟病的臨床症狀發生，有的一出生就表現出症狀，但也有很晚才出現；有的幾乎沒有症狀，有的嚴重到心臟衰竭，缺氧性發作。先天性心臟病嬰幼兒常是由於吸奶時嘴唇會發黑，四肢紫黑，臉色呈現藍色，亦即發紺時發現，這是由於血液中不飽和氧化血紅素的含量超過每一百毫升有3-5公克以上，從外觀就可觀察到發紫的現象。醫護人員會用高濃度氧氣給病人呼吸，如果血中氧氣濃度增加不多，那就要懷疑是發紺性的先天性心臟病所引起。最常

5、見的發紺性先天性心臟病是法洛氏四重症，臨床症狀:病人靜止休息時，有足夠的氧氣供應，當運動時，氧氣供應不足，會有呼吸困難現象，為解決此問題，病童會採取半蹲坐姿勢，或側躺屈膝靠胸姿勢，呼吸困難便可解決，其機轉是藉由肌肉收縮，增加周邊血管阻力，減少由右心向左心分流，有效增加肺血流量，改善缺氧狀況。其他較少見的有：EBSTEIN'SANOMALY異常、大血管轉位、三尖瓣閉鎖等先天性心臟病。有些發紺缺氧的病童，平日就有嘴唇發紺的現象，當在哭鬧、早晨起床或稍微運動時，發紺症狀會突然加劇，造成病童呼吸困難、煩燥不安的現象，這種現象叫做缺氧發作，如果不能有效及時處理，即病童有可能出現酸中毒，抽筋甚至死亡

6、的後果。所以妥善的預防及處理是非常重要的可避免造成終生遺憾。患有先天性心臟病的幼童大多數傾向有生長遲滯和營養不良的情形。儘管近幾年來小兒介入性心導管治療的技術精進，及早期開心矯正手術的實施，仍可發現至學齡前期時，先天性心臟病童的身高、體重較一般孩童為低，其中體重差異較為顯著。此外，營養不良的兒童會因為本身疾病而容易導致感染及非感染性併發症的發生，而使住院天數延長。因此在臨床照顧上病童的營養狀況是不可以忽視的，而具成長參數的評估測量以身高和體重為最快速的評估方式。發紺型先天性心臟病1.法洛氏四重畸形法洛氏四重畸型是最常見的發紺型先天性心臟病，其四種異常包括心室中隔缺損;主動脈跨位;右心室出

7、口阻塞,即肺動脈狹窄;右心室肥大。由於心臟內的右至左分流，因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞，則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流，而嬰兒並不會有發紺現象。患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作。此發作常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常呈現發紺，躁動，蒼白，呼吸急促以及四肢無力，甚至可能會造成抽痙、意識喪失。缺氧性發作可能是由於暫時性右心室出口阻塞的程度加重(常常是由於漏斗部的肌肉攣縮