疑难病例讨论气短浮肿皮肤紫癜心律失常心肌肥厚ppt培训课件

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1、疑难病例讨论气短、浮肿、皮肤紫癜、心律失常、心肌肥厚河南省人民医院沈玉祥刘晓宇薛县萍临床资料简要病史患者男性，78岁。以气短、下肢浮肿半年，加重月余于2006年8月12日入院。3年前心电图发现“心肌梗死”样图形，诊断为“冠心病”。2年前，发现眼眶周围、上胸部、上臂等部位散在瘀点和瘀斑（旧消新出，持续不断）。半年来，稍动气短，伴下肢浮肿，病情日趋加重，乃至夜间常被迫起坐（“阵发性呼吸困难”，每晚5～6次），同期出现过缓和过速性心律失常，有心包、胸腔及腹腔积液。体格检查入院体检：T36.5℃，P47次/分，R20

2、次/分，BP115/70mmHg。重病容，端坐位。额部发际处、眶周、上胸、双上臂、双下肢等部位散在分布新旧不一的瘀点和瘀斑，表浅淋巴结不肿大。巩膜轻度黄染，口唇稍发绀，舌体肿大，齿龈增厚，颈静脉充盈可见。叩诊心浊音界向左扩大，心率47次/分，律不整，P2＞A2，未闻及心脏杂音。双侧背底部叩诊浊音，两肺闻及干湿啰音。腹胀，肝剑突下5cm，质稍硬，轻压痛。脾未触及。移动性浊音（＋）。双下肢中度指凹性浮肿。皮肤紫癜浣熊眼舌体胖大辅助检查肝、肾功能轻度受损（总蛋白54g/L，谷丙转氨酶80U/L、总胆红素31µmol

3、/L、尿素氮6.08～24.3mmol/L及肌酐130～163µmol/L）；血、尿常规，血糖，血脂，心肌酶谱，ASO，RF，CRP，PPD，免疫球蛋白及补体，甲状腺功能，凝血功能，癌胚抗原，甲胎蛋白定量，骨髓穿刺检查，束臂试验均未见明显异常。BNP：1110pg/ml。辅助检查心电图：肢体导联低电压；下壁及前壁“心肌梗死”样图形；窦缓、窦性静止、交界逸搏及交界逸搏心律；阵发性房扑、房颤；室早及房早。A图肢导低电压，房扑（2:1房室传导）B图窦性心动过缓（25次/分）并交界逸搏C图窦性心动过缓（41次/分）并

4、交界逸搏，房早、房早伴室内差异性传导。辅助检查胸部X线及胸部CT：心影增大，双侧胸腔积液（右侧为著），心包积液，肝包膜下少量积液。2006－08－152006－09－262006－08－142006－09－29辅助检查超声心动图：左室壁对称性肥厚，回声增强；左室收缩功能减退（EF48%）；右房、右室增大；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣关闭不全；少量心包积液。腹部B超：肝脏实质弥漫性回声改变（轻度损伤）；腹腔内可见液性暗区,肝周深约37mm（大量腹水）。室间隔16mm左室后壁15mmLVEDD46mmLVLARV右房

5、内径52X51mm右室内径29mm心包腔内见液性暗区，左室后壁收缩期深约13mm，舒张期深约7mmRARVLVLALV辅助检查心肌核素显像：左室前壁、后壁及后侧壁心肌缺血；右室可见显影，考虑右室肥厚。骨髓检查辅助检查病理活检：舌、腹部皮下脂肪及出血点处组织刚果红染色均为阴性。治疗经过曾按“冠心病”及“心肌病”并病窦、心衰处理。常规应用强心、利尿药物，因心率过缓未用β受体阻滞剂。曾试图应用ARB类药物（坎地沙坦，商品名维尔亚），以改善心功能。但仅服用4mg，血压即由115/80mmHg降至80/50mmHg，并

6、伴头晕、视物欠清、周身乏力等症状，故未再继续应用。多次抽取胸腔和腹腔积液，化验提示：积液性质为不典型漏出液或渗出液，而蛋白为阳性，细胞数较少（17～21X106/L）。后加用糖皮质激素（强的松片30mg/d），明显增强利尿效果，皮肤紫癜也减少，一般情况明显改善。本病特点高龄，78岁。全心衰表现。心肌严重受累（损害）征象。多浆膜腔积液，积液性质为不典型漏出液或渗出液。皮肤出血性紫癜，以面部、上胸、上臂为著；束臂试验及骨髓检查均未见异常。心电图肢体导联低电压，“心肌梗死”样波形。超声心动图示室间隔对称性肥厚，右房

7、、右室增大。“浣熊眼”，舌体厚，龈增生，药物性低血压。舌体、腹部皮下脂肪及出血点处组织病理活检：刚果红染色均为阴性。糖皮质激素有助于病情的改善。讨论考虑本病为何种诊断？需要鉴别诊断的疾病有哪些？为进一步明确诊断，还需做哪些主要检查？鉴别诊断1.冠心病（心肌梗死型或缺血性心肌病型）支持依据：①高龄78岁②心电图：心肌梗死样图形③心肌严重受累表现：心衰、各种心律失常不支持依据：①无高血压病史，但左室壁对称性肥厚（室间隔/左室后壁＝16mm/15mm＜1.3）②心电图有“心肌梗死”样图形，但无心梗病史。超声无室壁阶

8、段性运动异常，ECT未显示“梗死”样心肌改变。即所谓“伪心肌梗死”表现。③超声心动图示左心室不大（LVEDD46mm）④皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、齿龈增生等征象难解释。2.扩张型心肌病不支持依据：①左室不大②左室壁对称性肥厚3.肥厚型心肌病不支持依据：心电图肢体导联低电压4.高血压肥厚型心肌病不支持依据：无高血压病史5.限制型心肌病或缩窄性心包炎不支持依据：无心内膜或心外膜增厚的依据6.老年瓣膜