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时间:2018-05-25
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1、胶质瘤会诊中心http://www.jzlzx.org/思考?胶质瘤的定义?松果体的解剖位置?松果体区肿瘤的临床表现?胶质瘤一.概述二.病因三.分类四.流行病学五.发病机理六.临床表现七.辅助检查八.治疗方法九.术后护理十.健康指导概述胶质瘤是神经胶质瘤(或称胶质细胞瘤)的简称,由于肿瘤发生在神经外胚层,故也称为神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得
2、多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中,统称为胶质瘤。胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤,其预后与肿瘤级别明显相关。松果体区位于颅腔正中,前部为第三脑室后壁,后部为小脑幕切迹游离缘、大脑镰和小脑幕结合处,上部达胼胝体压部,下部为中脑四叠体和中脑水管。松果体区肿瘤主要指源于第三脑室后部和松果体的肿瘤,约占颅内肿瘤的1.1%~1.6%,好发于儿童及青少年,男性多于女性。病因肿瘤的病因尚未完全清楚,目前认为主要与以下因素有关:1.基因及遗传因素。2.电离辐射与非电离辐射。3.职业暴露。4.饮食、吸烟及饮酒等不良生活习惯5.既往史(脑外伤、病毒感染)。分类胶
3、质瘤的分类有很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。流行病学神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见,其次为多形性胶质母细胞瘤,室管膜瘤占第三位。性别以男性多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20~50岁间,以30~40岁为最高峰,另外在10岁左右儿童亦较多见,为另一个小高峰。发病机理由于肿瘤
4、逐渐增大,形成颅内占位病变,并常伴有周围脑水肿,当超过代偿限度时,即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时,更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成,可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时,颅内容积继续有小量增加,颅内压将迅速增高,持续时间长,即为临床征象。当颅内压等于动脉压时,脑血管麻痹,脑血流停止,血压下降,病人不久将死亡。肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝,扣带回移过中线,可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位,严重的可
5、发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝,即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹,瞳孔散大,光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖,产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位,导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷,血压上升,脉缓、呼吸深而不规则,并可出现去大脑强直。最后呼吸停止,血压下降,心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝,小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延
6、髓缺血,病人昏迷,血压上升,脉缓而有力,呼吸深而不规则。随后呼吸停止,血压下降,脉速而弱,终致死亡。临床表现1.颅内压增高:常为其首发症状。由于肿瘤压迫或侵犯中脑导水管和三脑室后部,几乎所有患者出现症状时均有脑积水,出现头痛、呕吐、视力减退、嗜睡、记忆力障碍等。2.神经系统症状1)四叠体上丘综合症:肿瘤压迫或累计中脑四叠体上丘和顶盖前区,可引起眼球垂直运动障碍,表现为两眼上视不能,瞳孔散大或不等大,对光反射障碍。2)四叠体下丘损害:随着肿瘤的发展,可压迫中脑四叠体下丘及内侧漆状体,产生耳鸣及听力障碍。3)小脑功能损害:肿瘤压迫或侵犯小脑,可引起
7、辨距不良、共济失调、肌张力降低、眼球水平震颤等。4)丘脑下部损害:肿瘤直接侵犯或肿瘤细胞沿脑脊液播散种植到丘脑下部所致。主要表现为尿崩症、少数患者亦可出现嗜睡、肥胖、发育迟缓或停顿等丘脑下部损害症状。5)内分泌系统紊乱症状:主要为性征发育紊乱,多数表现为性早熟。松果体区生殖细胞肿瘤、畸胎瘤因破坏了松果体腺瘤的正常分泌,多表现为性早熟,而起源于松果体实质细胞的肿瘤则主要表现为性征发育迟缓或停滞。6)其他症状:锥体束症、癫痫、脊髓和马尾神经损害等。辅助检查.1.脑脊液检查腰椎穿刺提示压力多增高,脑脊液蛋白量增高以及白细胞增多,少数病例特殊染色体有时
8、可发现脱落的肿瘤细胞。腰穿时病人颅内压较高应注意防止脑疝的形成。2.CT3.MRI4.肿瘤标示物的检测治疗方法对胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤
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