风湿病总论-ppt教学课件

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1、结缔组织病和风湿性疾病总论河北医科大学第二医院免疫风湿科邵福灵[概述]风湿性疾病（rheumaticdisease）是一组原因各不相同，累及关节和周围软组织的疾病。包括：1.弥漫性结缔组织病（diffusecomenctinetissuesdiseaseDCTD）2.各种原因引起的关节和周围软组织（肌肉、肌腱、韧带等）的疾病。风湿是指关节，关节周围软组织，肌肉、骨出现的慢性疼痛。这些症状除出现在各种风湿病外，也可出现在其他疾病如：肿瘤内分泌疾病遗传病原因不明风湿病学是研究风湿性疾病和风湿的专科。发病率：据我国16岁以上人群为例。类风湿关节炎（RA）为0.32-0

2、.36%，强直性脊柱炎（AS）为0.25%，系统性红斑狼疮（SLE）为0.07%，原发性干燥综合征（PSS）0.3%，骨关节炎（OA）在五十岁以上者可达50%。国外资料显示，发达国家风湿病门诊就诊率占门诊总量10%。随老龄化进展，OA已成为亟待解决的问题。为此，WHO将21世纪第一个十年定为“骨关节炎十年”。随着生活提高，痛风关节炎日益增多，由于链球菌已被青霉素有效控制，风湿热及风湿性关节炎明显减少。风湿病为一相对年轻的学科，我国20世纪80年代才建立本学科，发展较快，经有效治疗，SLE5-10年生存率延长，RA致残率减少。[风湿性疾病的范畴与分类]一．弥漫性结

3、缔组织病（DCTD）二．血清阴性脊柱关节病三．骨关节炎四．代谢和内分泌病五．感染因子相关性疾病六．其他一．弥漫性结缔组织病包括SLERAPSSSSCPM/DMMCTD血管炎病特点：1．自身免疫性：器官非特异性自身免疫病。自身免疫性是指免疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，使淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织损伤。T淋巴细胞活化分泌大量的致炎因子是造成组织损伤的主要原因，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体，抗原抗体反应，引起自身免疫病。引起自身免疫的因素：（1）环境感染因子：如沙门氏菌，志贺菌，耶森菌等。它们与人HLA-B27间密切相关，通过氨基酸序列出现

4、分子模拟交叉反应而出现AS。又如，EB病毒，腺病毒有抑制细胞凋亡产物的清除，可诱发免疫反应。（2）遗传：如RA有DRβ10450等基因者较一般人发病率高，又如SLE中C1q，C2，C4基因缺乏较一般人群高。（3）隐藏的细胞表位被暴露成为新的自身抗原。（4）性别，如SLE女性多，AS男性多。2.以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。3.病变累及多系统。4.同一疾病不同患者临床表现及预后差异大。5.对激素治疗有一定反应。6.慢性病程累及多系统损害是治疗难点。二.血清阴性脊柱关节病包括：AS瑞特综合症银屑病关节炎炎性肠病性关节炎（克隆病，溃结）三.骨关节炎1.原发性：周

5、围性、脊柱性。2.继发性：先天性、代谢性、外伤性、其他等。四.感染因子相关性疾病（1）直接感染：细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体病。（2）反应性：1.细菌性如：风湿热、亚急性细菌性心内膜炎、痢疾后。2.病毒性3.疫苗后。4.其它。五.代谢和内分泌疾病1.晶体性：痛风（尿酸盐）、假性痛风（焦磷酸钙）。2.生化异常：（1）淀粉样变。（2）血友病。（3）先天性结缔组织病：Mafan综合征、成骨发育不全。（4）内分泌：糖尿病、肢端肥大症、甲旁亢、甲减。（5）免疫缺陷：低丙种球蛋白血症、IgA缺乏症、补体缺乏症。3.遗传疾病：（1）先天性多关节弯曲。（2）过动综合征。（3

6、）进行性骨化肌炎。六.其他1.肿瘤性：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤。继发性：白血病、多发性骨髓瘤、转移瘤。2.骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节炎、弥漫性原发性骨肥厚（DISH）、骨炎、缺血性骨坏死、肋软骨炎。3.非关节性风湿症（1）关节周围病变：滑囊炎、附着点炎、囊肿。（2）椎间盘病变。（3）原发性下背痛。（4）其他：纤维肌痛、纤维织炎、精神风湿症。4.其他具有关节症状的疾病（1）复发性风湿症（2）间歇性关节积液（3）药物性风湿综合症5.神经性血管炎（1）神经性关节病（2）压迫神经病变：周围神经受压如腕管综合症、神经根受压、脊髓狭窄（3）反射性交感神经营

7、养不良（4）Raynoud现象[病理]有炎症反应及非炎症反应。炎症反应除痛风是尿酸盐结晶外，余均为免疫反应。表现局部组织大量淋巴细胞，巨噬细胞，浆细胞侵润。血管壁炎症造成管壁增厚，官腔狭窄使局部缺血，弥漫性结缔组织病损害的临床表现。风湿性疾病的病理特点如下：OA：关节软骨变性SSC：皮下纤维组织增生SLE：小血管炎RA：滑膜炎AS：附着点炎SS：唾液腺炎，泪腺炎PM/DM：肌炎血管炎病：不同大小的动、静脉炎痛风：关节腔炎症[病史采集和体格检查]一．病史采集风湿病诊断80%可由一个好的病史获得，病史采集包括两个步骤，首先是以病人为中心倾听阶段，然后是医师为中心询问

8、阶段，一份完整的病史包括