《风湿病总论大课l》PPT课件

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1、风湿免疫病的现状和研究进展风湿免疫科栗占国风湿病的概念1、风湿病是机体结缔组织炎性病变及免疫功能异常为主的一类疾病。2、风湿病多属自身免疫病或结缔组织病。3、旧称胶原病。骨科呼吸血液肾内心内风湿病免疫学皮肤内分泌风湿病与其它学科的关系风湿病的分类(1)（ACR,1993）分类疾病Ⅰ.弥漫性风湿病SLE、RA、PSS、SS、PM、DM、MCTD、JRA、系统性血管炎、弥漫性筋膜炎等Ⅱ.伴脊柱炎的关节炎AS、RS、PSA等Ⅲ.骨关节炎原发性、继发性Ⅳ.感染相关的风湿病病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌痛

2、风、假痛风、淀粉样变、相关风湿病Whipple’s病Ⅵ.肿瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤Ⅶ.神经血管性雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良Ⅷ.骨及软骨性疾病骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死Ⅸ.关节外疾病滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎Ⅹ.其它有关节表现复发性风湿病、绒毛结节性的疾病滑膜炎风湿病的分类(2)（ACR,1983）分类疾病风湿病的病因感染：病毒、细菌、衣原体等环境：潮湿、寒冷、紫外线等内分泌：雌孕激素失调免疫紊乱：T、B细胞亚类异常遗传：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3

3、、TCR-Vb3、14、17风湿病易感基因(1)疾病HLA基因频率(%)患者对照相对危险度强直性脊柱炎赖特综合征肠病性关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮白塞病B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.53不同种族类风湿关节炎和正常人DR4的检出率美国白人美国黑人英国人法国人挪威人墨西哥人日本人以色列犹太人科威特人我国汉族人北京地区上海地区沈阳地区56-574065586464663741.651.446.653.628-24103418353

4、5393923.22416.5252.9-5.85.413.276.257.47.42.81.32.73.13.53.4RA患者(%)正常对照组(%)RR含RA基因型共同序列的几种蛋白质片段蛋白质来源DRβ1*0401EBVgp110Ecoli(draJ)B.ovisC.crescentusL.lactisR.frediiH.influenzaeDLLEQKRAAVDTYCQNQEQKRAAQRAAGLTDSQKRAAYDQYGLKDPQKRAAYDRFGLSDSQKRAAYDRFGLSDEQKRAAYDQ

5、YGLKDPQKRAAYDRYGLGVDQKRAAYDQYG氨基酸序列RA共同表位(QK/RRAA，SE)与RA患者骨质破坏的关系(395例,病程2年)分组例数骨质破坏例数RF+RF-RF+/SE+RF+/SE-RF-/SE+RF-/SE-118241803413410677(65%)69(29%)54(68%)19(56%)52(39%)17(16%)风湿病的特征性表现1、皮疹2、粘膜溃疡3、皮下结节4、腊肠指5、皮肤硬化6、多浆膜炎7、关节炎/痛8、晨僵风湿病的共同特点1.反复发作2.全身症状：发热、皮

6、疹、关节肿痛/炎、淋巴结肿大等3.多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、血液、骨关节等4.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等SLE修订的分类标准(ACR,1982)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常：LE细胞+或dsDNA抗体+或Sm抗体+或梅毒血清试验假阳性11、抗核抗体阳性

7、*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。1987年修订的RA诊断标准1、晨僵至少1小时（≥6周）。2、3个或3个以上关节区同时肿胀或积液（≥6周）。3、腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀（≥6周）。4、对称性关节肿胀（≥6周）。5、皮下结节。6、手和腕关节的X线改变。7、类风湿因子阳性（该滴度在正常人的阳性率<5%）。*具备4条或4条以上，可诊断RA系统性硬皮病(PSS)诊断标准（1980年，ARA）1、主要条件近端皮肤硬化2、次要条件a、指趾硬化b、指腹凹陷性疤痕或变薄3、双下肺纤维化诊断：具备主要

8、条件或两条以上次要条件。敏感性97%，特异性98%。强直性脊柱炎诊断标准（修订的纽约标准，1984）1、下背痛>3个月2、腰椎活动受限3、胸扩展度受限4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）*具第4项及1-3中之一项可诊断反应性关节炎（ReA）1、感染史或实验室感染证据2、关节炎（非对称性、下肢多发）3、除外其它关节炎（如感染性、晶体性、风湿性）*B27可阴性、可无眼炎、皮疹等关节外表现未分化型脊柱关节病(U