间质性肺疾病的精品医学ppt课件

《间质性肺疾病的精品医学ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、间质性肺疾病的诊断和治疗贵阳医学院附属医院呼吸内科李秀珍一、概念：间质性肺疾病（ILD）是一组不同病因、侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最后可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞，肺泡腔、肺实质，故有学者指出，应称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，国际上自1998年至今已有3次大的分型变化。二、病因肺间质疾病包括200多种不同疾患。明确病因者只占1/3，大多与粉尘吸入有关，以无机粉尘居多，特发性

2、肺间质纤维化最多见。（一）已知病因1、职业和环境因素：（1）吸入无机粉尘：二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤工尘肺等。（2）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）。（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。2、放射性肺损伤：如放谢性肺炎。3、药物：（1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。（2）心血管药物：胺碘酮等。（3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。（4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮及抗抑郁药。4、感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡

3、氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。5、其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。（二）原因未明者，有下列疾患：1、特发性间质性肺炎（IIP）：（1）特发性肺纤维化（2）急性间质性肺炎（3）呼吸性细支气管炎间质性肺病（4）淋巴细胞性间质性肺炎。2、肉芽肿或血管炎相关疾病：（1）结节病（2）Wegener肉芽肿（3）坏死性结节样肉芽肿病3、结缔组织疾病（1）类风湿性关节炎（2）全身性硬化症（3）系统性红斑狼疮（4）多发性肌炎/皮肌炎（5）干燥综合征（6）混合性结缔组织

4、病、强直性脊柱炎。4、遗传相关：（1）家族性肺纤维化（2）结节性硬化症（3）神经纤维瘤等5、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样变。三、临床表现详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体接触史，有无药物服用史及其他系统疾病，以帮助分析病因。间质性肺疾病起病多隐匿，主要症状是活动后气短，干咳、疲乏无力并进行性加重，晚期常发生低氧血症，甚至呼衰。体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可闻及湿罗音。四、辅助检查1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化患者血清蛋白

5、增高，主要是IgG、IgA、IgM，血沉增快。2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期明显改变，并限制性通气功能障碍，肺容量下降。3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现，有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，膈肌上升，体积缩小。肺CT：毛玻璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、片状实变影，并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏，晚期纤维化结果。4、67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸道内存在活动性炎症。5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学

6、、细菌学生化和炎性介质的检测，特发性肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡炎，活动期细胞总数可增加5倍，中性粒细胞比例增加，部分病人嗜酸性粒细胞增加。6、肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较少用。7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检查很重要。如结缔组织疾病的血清学检查及其他器官检查等。五、诊断：患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，肺功能等对诊断有一定意义，肺活检对诊断意义大。六、治疗去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮质激素，晚期低氧血症，PaO2<60mmH

7、g，血氧饱和度<90%应予氧疗，以减轻症状，长期氧疗可阻止肺动脉高压，肺心病的发展。由于病变常致小气道阻塞，可合并支气管痉挛，支气管扩张剂如氨茶碱，β2受体激动剂也可考虑用，并加用止咳药，如发生呼衰，按呼衰处理。下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）特发性肺间质纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。1990年-1994年报道发病率约3-6/10万，近年来发病有增多趋势，常见于中老年人，男多于女，本病预后不良，5年存活率<50%。发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染

8、和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募集，增生，致使胶原纤维和细胞外基质过度生