duchenne型肌营养不良ctgf和tgf-β1表达的临床研究

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1、万方数据中图分类号UDCR746．261O硕士学位论文密级!Q§三三编号公珏Duchenne型肌营养不良CTGF和TGF．B1表达的临床研究TheExpressionandClinicalResearchofCTGFandTGF-—plinDuchenneMuscularDystrophy作者姓名：学科专业：研究方向：学院(系、所)：指导教师：论文答辩日期垫!竺：茎：丝姚帅临床医学神经病学湘雅医院张宁副教授答辩委员会主席趔中南大学二0一四年五月万方数据学位论文原创性声明本人郑重声明，所呈交的学位论文是本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。尽我所知，除了论文中特别加以标注

2、和致谢的地方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得中南大学或其他教育机构的学位或证书而使用过的材料。与我共同工作的同志对本研究所作的贡献均已在论文中作了明确的说明。申请学位论文与资料若有不实之处，本人承担一切相关责任。作者签名：塑篁!!空日期：2竺生年』月型日学位论文版权使用授权书本学位论文作者和指导教师完全了解中南大学有关保留、使用学位论文的规定：即学校有权保留并向国家有关部门或机构送交学位论文的复印件和电子版；本人允许本学位论文被查阅和借阅；学校可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用复印、缩印或其它手段保存和汇编本学位论文。

3、保密论文待解密后适应本声明。作者签名：逖!皿日期：j盟年』月兰日导师签名：弛日期：丝丝年』月』如万方数据Duchenne型肌营养不良CTGF和TGF．pl表达的临床研究摘要目的：旨在分析Duchenne型肌营养不良(Duchennemusculardystrophy，DMD)患者骨骼肌标本中结缔组织生长因子(CTGF)和转化生长因子(TGF．131)的表达情况，进一步了解其发病机制；探讨DMD患者骨骼肌中CTGF、TGF．131表达与确诊年龄、病理改变严重程度、临床严重程度之间的关系，进一步明确两个因子的临床意义。方法：选择临床上拟诊DMD的患儿行骨骼肌活检，肌纤维膜上Dystr

4、ophin蛋白严重缺失患儿18例入选DMD组。正常对照组为临床怀疑肌病，但肌活检示正常肌肉组织者8例。各组均行免疫组织化学染色，应用Image．proplus6．0图像分析软件检测并比较各组中的CTGF、TGF一131表达情况，并分析DMD患者CTGF和TGF．131与确诊年龄、病理改变严重程度、临床严重程度之间的相关性。结果：1．临床资料：18例DMD患者均为男性，平均确诊年龄6．88士2．33岁。首发临床表现以双下肢症状起病多见，如独立行走后步态不稳、易跌倒，上楼梯困难等。2．组织化学染色：所有DMD患者均呈典型肌营养不良改变。3．免疫组织化学染色：CTGF、TGF．131免

5、疫组织化学染色积分光密度(Integratedopticaldensity，IOD)DMD组与正常对照组比较有显著统计学差异(PO。05)，与病理改变程度分级和临床严重程度分级呈显著相关(P<0．05)。结论：1．DMD患者骨骼肌纤维胞浆、基膜及肌间间质内CTGF、TGF．131表达增强；2．临床病变程度和病理改变程度越重，DMD患者骨骼肌肌纤维胞浆及肌间间质内CTGF、TGF．131表达增强也更明显，推测CTGF、TGF．131参与DMD纤维化过程，是DMD疾病的共同致病因子

6、。关键词：Duchenne型肌营养不良，免疫组织化学，Dystrophin，纤维化，结缔组织组织生长因子，转化生长因子．p1分类号：R746．2II万方数据TheExpressionandCfinicalResearchofCTGFandTGF-p1inDuchenneMuscularDystrophyAbstractObjective：ThepurposeistoanalyzetheexpressionofCTGFandTGF-91inskeletalmuscleofDMDpatients，furtherinsightintothepathogenesis；Investigat

7、etherelationshipbetweenthediagnosedageofDMDpatients，thedegreeofpathology，thedegreeofclinicalsignificanceandCTGFandTGF一131toclarifytheclinicvalue．Methods：SelectpatientsclinicallysuspectedDMDorothermyopathytreatedbyopenskeletalmusclebiopsy．DMDg