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《肌营养不良蛋白表达对肌营养不良症的诊断意义》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、·10·JClinNeurol,February2001,Vol.14,No.1·论著·肌营养不良蛋白表达对肌营养不良症的诊断意义朱海青沈静周金宝狄晴李作汉【摘要】目的探讨肌营养不良蛋白在肌营养不良症患者肌组织中表达的意义。方法运用免疫组化法对12例Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者及5例Becker型肌营养不良症(BMD)患者的肌组织中肌营养不良蛋白的表达进行分析,并用6例非神经肌肉疾病患者的肌组织作为对照。结果对照组6例肌组织标本中均可见肌营养不良蛋白表达,其阳性染色勾画出肌细胞的边界,胞核及胞浆呈阴性。在DMD中
2、有10例(83.33%)肌细胞膜肌营养不良蛋白不表达。BMD中3例(60%)可见沿肌细胞膜分布的不连续斑片状弱阳性染色。结论肌营养不良蛋白的缺失或异常表达,是DMD/BMD型较为特异的改变。运用免疫组化法检测患者肌组织中肌营养不良蛋白的表达,可为DMD/BMD型的病理诊断提供特异性指标。【关键词】肌营养不良肌营养不良蛋白免疫组化DiagnoticsignificanceontheexpressionofdystrophintomyodystrophyZhuHaiqing,ShenJing,ZhouJinbao,etal.Depa
3、rtmentofPathology,BrainHospitalAffiliatedtoNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029【Abstract】ObjectiveToinvestigatethesignificanceontheexpressionofdystrophininmuscletissueofthepatientswithmyodystrophy.MethodsDystrophininthemuscletissueof12patientswithDuchennemusculardy
4、strophy(DMD),5patientswithBeckermusculardystrophy(BMD)wasanalysedbyimmunohis-tochemistry,andcomparedwithmuscletissueof6patientswithoutneuromuscledisease.ResultsInthecon-trolgroup,thedystrophinwasshowedinmuscletissuesampleof6cases,theborderofthemusclecellswasshowedbyt
5、hepositivestain,thecellnucleiandcytoplasmwerenegative.Themembraneofmusclecelldidn'tshowdystrophinin10casesof12DMD(83.33%).Thediscontinuouspatternpotitivestainwasshowedin3casesBMD(60%).ConclusionTheabsenceorabnormalexpressionofdystrophinwasthespecificchangeforDMD/BMD.
6、Theexpressionofdystrophininmuscletissuewasexaminedbyimmunohistochemitry,itcouldbeaspecificindexforthediagnosisofDMD/BMD.【Keywords】MyodystrophyDystrophinImmunohistochemistry肌营养不良(MD)为遗传性、进行性肌源性病龄6～25岁,平均20岁。临床上均以肢体无力、进行变。根据病变性质及受累部位可分为多种类型,其中性加重前来就诊。所有病例肌电图均呈肌源性改变,以严重
7、型或假肥大型肌营养不良(Duchenne型,血中CK、LDH均有不同程度增高。对照组为外伤患DMD)和良性肌营养不良(Becker型,BMD)较为常者肌组织(2例)及肌活检(4例)未见明显病理改变见。我们运用酶组化及免疫组化方法对本院17例之标本。DMD及BMD型患者的肌肉活检标本进行分析,以1.2检测方法除2例外伤患者外,所有病例均在探讨肌营养不良蛋白的不同表达在DMD/BMD症局麻无菌条件下行肌肉活检,所取组织迅速置液氮诊断中的意义。冷冻后行冰冻切片,厚度6～8,分别做HE、ATP及NADH-TR酶组化染色,及肌营养不良蛋
8、白免疫1资料与方法组化标记。肌营养不良蛋白一抗及SP试剂盒均购1.1一般资料所有病例均为本院神经科门诊或作者单位:210029南京医科大学附属脑科医院病理科(朱海青住院病人。DMD12例,均为男性,发病年龄4～19沈静周金宝),神经内科(狄晴李作汉)岁,平均12
