肺动脉高压4-ppt教学课件

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1、肺动脉高压–2011概念、分类、诊疗策略北京协和医院呼吸科徐凯峰2011-12-16肺高血压：并非罕见！！！特发性肺动脉高压：罕见病肺高血压：常见，可见于各科疾病2中国患者人数估计中国GroupI每年新发病人数13亿x76%x2.3/million=2272人中国GroupI现患人数估计13亿x76%x12.4/million=12251人(基于REVEAL研究估计)3基本概念Pulmonaryhypertension肺高血压Pulmonaryarterialhypertension肺动脉高压IdiopathicPAH特发性肺动脉高压4PAH疾病进展示意图时间PAPPV

2、RCO无症状期/代偿期症状期/失代偿期出现症状右心功能不全衰退期/已失代偿期5肺高血压的概念健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面：mPAP143mmHg。正常上限20mmHg。21-24mmHg意义尚不明确。肺高血压mPAP25mmHg运动后肺高压没有标准。（过去标准>30）PAP=[肺循环阻力x心排血量]+左房压肺高血压和肺动脉高压不是一个概念（pulmonaryhypertensionvspulmonaryarterialhypertension）6影响PAP的三个因素肺循环阻力、心排血量、左房压心排血量增加先天性心脏病运动肺循环阻力增加肺血管收缩：低氧、感

3、染、药物，等血管床丢失：肺血栓、肺间质病血粘滞度增加肺循环出路受阻左心疾病肺静脉病变78肺动脉高压的概念肺动脉高压（PAH）是由于肺动脉循环血流限制后肺循环阻力增高导致的一种综合征，最终会导致右心衰竭。PAH是肺高血压（PH）五个分类中的第一类。PAH的诊断需要除外其他分类的原因。9欧洲指南的定义10四次分类、四次国际会议第一届国际肺动脉高压会议（Geneva,1973）第二届世界肺高血压会议（Evian,1998）第三届世界肺高血压会议（Venice,2003）第四届世界肺高血压会议（DanaPoint,2008）11肺高血压最新临床分类DanaPoint,20081

4、.肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3未知1.3药物和毒物诱导1.4危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4遗传性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）2.与左心疾病相关的肺高血压2.1收缩性功能紊乱2.2舒张性功能紊乱2.3瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1COPD3

5、.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4睡眠呼吸紊乱3.5肺泡低通气疾病3.6慢性高原暴露3.7肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者12DanaPoint：第一类1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endog

6、lin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3未知1.3药物和毒物诱导1.4危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4遗传性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）13遗传性肺动脉高压不再使用“家族性肺动脉高压(familialPAH)”，改用“heritablePAH”1.肺动脉高压1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMP21.2.2ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症

7、）1.2.3未知14遗传性PAHBMPR2突变家族性PAH:70%突变特发性PAH:10-40%突变ALK-1,endoglin遗传性出血性毛细血管扩张症PAH有两种原因，和FPAH相似，或与肺动静脉瘘有关其他15药物和毒素：单列于PAH下阿米雷司芬氟拉明右芬弗拉明毒性菜籽油安非他明L-色氨酸甲基安非他明可卡因苯丙醇胺贯叶连翘提取物化疗药选择性5-羟色胺再摄取抑制物口服避孕药雌激素烟草吸入16相关PAH：发病情况系统性硬化症：7-12%HIV感染：0.5%门脉高压：2-6%17相关PAH:其他变动Congenitalheartdiseas