视网膜母细胞瘤课件

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1、视网膜母细胞瘤（retinoblastoma.RB）概况是一种起源于视网膜光感受器细胞属视网膜神经源性的恶性肿瘤，高度恶性。患者婴幼儿占绝对多数，90%在3岁前发病.单眼者较多，双眼者约占1/4。80年代中期已将视网膜母细胞瘤基因（Rb）基因定位于13q14，并成功地从分子水平分离和克隆到Rb基因并对Rb基因及其蛋白产物的结构和生物学行为进行了深入研究，发现Rb基因的缺失或失活是肿瘤发生的关键，进而提出了肿瘤抑制基因的概念。本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。［诊断］1、症状：常

2、因视力减退而发生斜视或眼球震颤。眼内肿瘤不断生长增大，引起眼压增高出现眼痛、头痛等急性青光眼症状。2、体征临床上可分为四期：1）眼内生长期：由于视力丧失，瞳孔开大经瞳孔可见黄色反射，名为黑朦猫眼。早期病变以眼底后极部偏下方多见，肿瘤可突破视网膜内界膜向玻璃体内生长（内生型），也可向外生长，表现如视网膜脱离（外生型）。由于肿瘤易碎，也可播散于前房内，形成假性前房积脓。2）青光眼期：眼内肿瘤不断增大，致眼压升高，继发青光眼，并使眼球膨大。3）眼外扩展期：肿瘤向外蔓延的途径有：（1）可穿通角膜突出于眼睑外；（2）可穿通巩膜形成眶内肿物，使眼球突出；（3）

3、可沿视神经扩展至眶内及颅内。4）全身转移期：肿瘤细胞可经血行或淋巴流向全身转移到脑、骨及内脏，导致死亡。视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤5岁男孩左眼视网膜母细胞瘤眼内生长期的眼部像辅助检查1、眼眶X线照片，RB在眼眶X片上可显示不正常的钙化。2、眼超声检查，可检出实性肿物或钙化。3、CT扫描及磁共振检查，可了解肿瘤的大小、部位、有无眼外扩展及与视神经的关系等。4、房水酶的测定，患者房水及血浆中的乳酸脱氢（LDH）及磷酸异构酶（PGI）增高。［鉴别诊断］1、转移性眼内炎：既往有高热病史，眼前节及玻璃

4、体内常有炎症后遗改变，眼压低，眼球有萎缩。B超扫描，眼内无实质性肿块。2、Coats病：多见于5岁以上男孩，多单眼发病，病程进展缓慢，眼底除广泛的黄白色渗出外，可见胆固醇结晶及小血管呈瘤样扩张。3、晶状体后纤维增生症：见于早产儿有吸氧史，眼底见纤维血管组织由视网膜颞侧周边部伸向视乳头及晶状体后方，眼球小，前房浅。为双眼受累，瞳孔区发白。4、残存原始玻璃体增生症：见于足月婴儿，单眼发病，散瞳后可见睫状突变长，晶状体后极部混浊，晶状体后方有白色不透明的原始玻璃体残留组织走向视乳头。Coats病后极部及黄斑区有大量斑点状黄白色渗出Coats病黄斑区星芒状

5、渗出，视盘外围渗出呈不完整环状治疗1、手术治疗（1）眼球摘除术：单眼发病，如肿瘤仍在眼内，应尽早将眼球摘除。（2）眶内容剜出术：如肿瘤已穿破眼球向眶内蔓延，未发现有全身转移者可行眶内容剜出术。2、放射治疗RB对放疗敏感。用于早期体积较小的肿瘤、双眼患者的非手术眼，以及手术后的辅助治疗。治疗3、化学治疗用于眼球摘除术或眶内容物剜出术后的晚期病例。4、光凝治疗用于极早期的孤立性或多个肿瘤位于赤道后者。5、冷凝治疗对于位于赤道部以前的小肿瘤有效。