重症肌无力患者线粒体损害的初步研究

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1、万方数据复旦大学硕士学位论文重症肌无力患者线粒体损害的初步研究Preliminarystudyofmitochondrialinjuryonpatientswithmyastheniagravis院系：华山医院专业：神经病学姓名：岳冬日导师：卢家红教授导师组成员：李翔林洁赵重波副教授完成日期：2012年4月16日万方数据复旦大学硕士学位论文目录⋯、。目录I丫lUll2IIIIIIl7IIIIIM00Imll9IM6IIIIIll0IIlUl英文缩略语⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯_．-：：⋯o-：⋯．．：工一．：⋯．

2、1中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯2英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯4第一部分MG患者血清抗体检测及外周血单个核细胞线粒体动力学观察⋯．13一、研究对象⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．13二、研究材料⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．13三、研究内容和方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．14四、结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．16五、讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一20第二部分MG患者肌肉线粒体功能的研究⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．26一、研究对象⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．26二、研究材料⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一26三、研究内容和方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．28四、结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一32五、讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一41总结和展望⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一45

4、附勇专⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．46综述⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．48致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．54万方数据复旦大学硕士学位论文英文缩略语中文全称重症肌无力乙酰胆碱受体抗体肌肉特异性酪氨酸激酶抗体线粒体DNA进行性眼外肌麻痹放射性免疫沉淀法外周血单个核细胞肌酸激酶乳酸脱氢酶苏木素．伊红改良Gomori三色法琥珀酸脱氢酶细胞色素C氧化酶破碎红纤维氧化磷

5、酸化英文缩略语英文全称myastheniagravisacetylcholinereceptorantibodymusclespecificreceptortyrosinekinaseantibodymitochondrialDNAchronicprogressiveexternalophthalmoplegiaradioimmunoprecipitationassayperipheralbloodmononuclearcellscreatinekinaselactatedehydrogenasehematoxylinand

6、eosinmodifiedgomoritrichromesuccinicdehydrogenasecytochromeCoxidaseragged-redfibresoxidativephosphorylation第1页共54页英文简称MGAChR．AbMuSK．AbmtDNACPEORIPAPBMCCKLDHHEMGTSDHCOXRRF0XPHOS万方数据复旦大学硕士学位论文中文摘要重症肌无力患者线粒体损害的初步研究中文摘要背景重症肌无力(myastheniagravis，MG)是神经系统常见的自身免疫性疾病，神经肌肉接头

7、处传递障碍是其特征。目前认为其发病机制是体内免疫异常产生的乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorantibody，AChR．Ab)损伤了突触后膜乙酰胆碱受体，从而致病。但研究发现约10．20％的MG患者为乙酰胆碱受体抗体阴性，然而这部分患者的发病机制仍不清楚。许多学者在AChR-Ab(．)的MG患者血清中发现了一些其它抗体，其中以肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(musclespecificreceptortyrosinekinaseantibody，MuSK．Ab)的发现意义最为重大，约4-49％的AChR．

8、Ab(．)MG患者可以检测到MuSK．Ab。且MuSK．Ab(+)MG患者临床表现与AChR．Ab(+)MG患者有所区别，常以眼．延髓肌无力为首发和主要症状，这与线粒体肌病的主要受累肌群极为相似。新近的研究发现，在MG患者特别是MuSK．Ab(+)MG患者的肌肉酶组织化学染色中，有显著的线