先天性特发性眼球震颤的定量诊断及发病机理研究

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1、第三军医大学博士学位论文先天性特发性眼球震颤的定量诊断及发病机理研究姓名：杨红申请学位级别：博士专业：眼科学指导教师：阴正勤201205第三军医大学博士学位论文先天性特发性眼球震颤的定量诊断及发病机理研究摘要研究背景和意义先天性特发性眼球震颤(idiopathiccongenitalnystagmus，ICN)是指眼部与神经系统未见明显异常的一类婴幼儿时期出现的眼球震颤。临床主要表现为眼球颤动，视功能异常和代偿头位。如何准确、定量地记录ICN的眼球颤动，判断快慢相、静止区及手术疗效以及和其他类型眼震进行鉴别诊断是临床常见问题。红外视频眼动仪目前成

2、为了眼动检测方法中的最好选择，但国内尚没有相关产品。本课题组前期已成功研制眼动仪样机并初步试用于眼球运动检测，但还需要就眼球震颤检测的相关软硬件进行改进并将改进后的仪器进行临床应用，从而为该仪器的国产化奠定基础。ICN病因不明，发病机理不清楚，因此诊治困难。功能磁共振成像技术(functionalmagneticresonanceimaging，fMRI)是以血氧水平相关效应为核心，应用磁共振技术检测血液中的含氧浓度变化，对脑组织进行实时功能成像，可以无损伤地反映活体大脑功能。任务相关fMRI可反映接受刺激时的大脑激活情况，静息状态fMRI研究可

3、反映基础状态大脑功能的病理生理变化。ICN的视觉异常和眼球运动障碍是否和脑功能异常有关，其解剖定位如何目前报道较少。在静息态下是否存在脑部活动异常尚未见报道。栅能客观、定量显示接受视觉刺激时视皮层功能区的活动情况，ICN患者视觉皮层功能是否存在损害，手术能否影响ICN患者视皮层活动目前尚不清楚。因此，本课题拟改进自主研发的眼动仪，并采用改进后的眼动仪检测ICN患者眼球运动情况，定量评估手术疗效。在此基础上，利用fMRI技术观察ICN患者在静息态、视觉刺激情况下皮层功能改变情况，分析其和临床眼震指标的相关性，初步探索ICN发病机理，并观察眼震手术对

4、ICN患者视皮层活动的影响。第一部分数字化眼动仪的研发及其在先天性特发性眼球震颤的临床应用目的：对目前自行研发的数字化眼动仪进行改进。评估改进后的数字化眼动仪在ICN的临床应用情况。第三军医大学博士学位论文方法：1．更新低频眼动仪操作界面软件、强化数据分析功能。2．研发高频眼动仪：采用采样频率更高的摄像头进行图像采集，改进采集数据方式、视觉刺激模式、红外光源照明以及开发眼震检测软件。3．对各类先天性眼震患者进行眼球震颤检测，评估检测效果。结果：1．改造后的低频眼动仪软件操作更简便，检测过程自动化或半自动化，能实时定量处理眼震数据。研发的高频眼动仪

5、采样频率更高，精度更高，体积更小，更方便临床眼震检测。2．改进后的数字化眼动仪能快速准确记录各类先天性眼球震颤(congenitalnystagmus，CN)，实时计算各方位、角度的眼震频率、振幅和震强，并能对ICN患者有效判定快慢相、寻找相对静止区。结论：改进后数字化眼动仪可作为ICN患者眼震客观定量检查的有效方法。第二部分数字化眼动仪对先天性特发性眼球震颤的手术疗效评估目的：1．评估自行研制的数字化眼动仪在ICN手术疗效判定中的可行性。2．初步观察CN的手术疗效。方法：1．对24例各类CN患者手术前后进行数字化眼动仪检测，观察手术前后波形变化

6、，分析眼震频率、振幅、震强变化情况，计算手术前后不同方向、不同角度眼震震强变化，进行配对样本t检验，判定手术疗效。2．对ICN患者水平方向士250内的间隔50的各注视点眼震震强手术前后进行比较，统计改善或加重的位点数。3．对10例ICN患者采用眼动仪检测的静止区角度作为参考进行手术，观察手术前后静止区变化情况。结果：1．24例患者中13例手术后水平方向的水平震强有改善，7例患者水平方向的垂直震强也同时改善，改善率分别为54．17％和29．17％。其中ICN手术前后震强改善良好(10／16)，白化病或黄斑发育不良手术也有效(3／5)。2．ICN患者

7、手术前后水平方向68．18％的注视点水平震强得到改善，69．32％的注视点的垂直震强也得到改善，并且震强改善多≥60％。3．对ICN患者采用眼动仪检测的静止区角度参考进行手术，术前静止区偏斜角度检测平均为15．750；术后静止区偏斜角度平均为1．50。结论：9第三军医大学博士学位论文1．自行研制的数字化眼动仪能有效进行各类眼球震颤手术前后眼震的定量检测和疗效判定。2．手术能改善大部分ICN患者的震强，有效矫正代偿头位。第三部分先天性特发性眼球震颤发病机理的功能磁共振成像研究目的：1．采用静息态功能磁共振成像研究ICN脑部局部一致性(regiona

8、lhomogeneity，ReHo)改变及其与相关临床眼震指标之间的相关性。2．采用任务态功能磁共振成像观察ICN是否存在异常激活脑区，