肺淋巴管平滑肌瘤病的ct表现并文献复习（附2例病例报告）

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1、肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表现并文献复习(附2例病例报告)金震滨陆健沈继明朱继吾陆璞(江苏南通市第三人民医院影像科江苏南通226001)【摘要】FI的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的CT表现特征，提高对本病的认识。资料与方法：回顾性分析2例PLAM的CT表现、临床特征、肺功能及肺穿刺检查结果。结果：2例均为育龄期女性，临床主要表现为进行性呼吸困难，CT显示两肺弥漫分布的多个大小不一的囊状透亮区，囊腔直径3〜18mm,壁厚约1mm,且薄壁显示清晰，分布均匀，无明显的间质纤维化和结节影。结论：PLAM在CT上有特征性表现，同时结合临床特征可诊断该病。【关键

2、词】肺淋巴管平滑肌瘤病；计算机体层成像【中图分类号】R730.4【文献标识码】A【文章编号】1007-8231(2015)11-0109-03肺淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种较为罕见的疾病，病因不明，绝大多数发生于育龄期妇女，其发病率约为百万分Z0.029。病变常累及肺，所有患者有不同和程度的气短而且进行性加重，约60%患者出现乳糜胸，部分合伴气胸，肺功能检查最常见改变是一氧化碳弥散量的减低，其次是阻塞性、少数为限制性通气障碍，肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonar

3、ylymphangioleiomyo一matosis,PLAM)。我们收治2例患者，主要分析其临床及CT表现，同时复习相关文献并加以讨论。1•材料和方法1.1一般资料2例患者均为女性，年龄分别为28和40岁。2例患者均有进行性呼吸困难,1例伴有自发性气胸，且发复出现气胸，1例患者有咳血。2例屮有1例伴有乳糜胸。实验室检查2例均有低氧血症。1.2检查方法CT扫描，2例采用GELightspeed16层螺旋CT机检查，扫描范围为自两侧肺尖至膈肌，先行胸部常规扫描，层厚5mm,然后采用一侧肺靶垂建，FOV20、间隔重建，间距为0.8、层厚为1.25mm,采用标准

4、算法及肺算法，然后用冠状、矢状和任意平面多平面图像重组。2.结果2例在CT上病变均显示清晰，呈两肺弥漫分布的多个小囊状透亮影，囊壁薄，厚度均匀，壁厚约Imm左右，不同肺野分布无明显差异，肺底及肋膈角区也不例外，囊状影多呈圆形或卵圆形，少数呈多边形或不规则形，囊壁厚度从不明确至4mm,大多数小于lmmo常规CT对较小的囊腔影多不能显示明确的囊壁，在靶重建上囊腔影薄壁显示清晰，其间为相对正常的肺组织结构。1例伴有胸腔积液，胸穿为乳糜液。1例伴有气胸，经住院治疗后吸收，后又反复出现气胸。2例未发现其他部位淋巴管肌瘤病变。3.讨论3.1临床表现PLAM几乎均发生于

5、育龄期女性，推测本病可能与雌激素有关。最常见的症状为活动后呼吸困难，呈进行性加重，反复发作自发性气胸，以及咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸腔积液等。约50%的患者以自发性气胸为首发症状，本组中有1例主要表现为反复发生的自发性气胸oCohen等报道在年轻患者中更常见，<40岁患者气胸发生率为77%,>60岁患者为50%⑴。本病的肺外表现主要包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病变、肺外淋巴管平滑肌瘤。血管平滑肌脂肪瘤最常见于肾脏，淋巴结病变多表现为腹膜后和腹腔淋巴结肿大，肺外淋巴管平滑肌瘤多表现为腹膜后或盆腔肿物。患者自然病程呈进行性加重、恶化，肺功能呈进行性下

6、降及呼吸衰竭。动脉血气分析提示患者有低氧血症［2］。3.2病理特征LAM的病理特点是以肺、纵隔及腹膜后淋巴管和腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生，形成结节或肿块，引起相应的管腔狭窄及阻塞。镜下特点为肺间质中梭形细胞或上皮样细胞异常增生，围绕淋巴管、小气道、小血管，增生的上皮样平滑肌细胞呈结节状，可凸入小气道，阻塞淋巴管和小静脉，导致小气道和肺泡囊性变和破裂、淋巴管扩张和淋巴液淤滞、血管破裂和含铁血黄素沉积。小气道狭窄或阻塞，致空气潴留，肺泡扩大形成囊状腔，胸膜下过度膨胀的囊腔破裂出现自发性气胸，淋巴管或胸导管阻塞引起淋巴冋流障碍，淋巴管若破裂引起乳糜胸

7、、腹水。肺小静脉平滑肌增生，可导致淤血扩张或破裂出血，引起咯血[3]o3.3CT表现CT特别是HRCT具有很高的密度分辨力和空间分辨力，能显示细微结构，为早期诊断提供了可能性。常规CT表现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样改变。HRCT清晰显示两肺弥漫分布的小囊状影，无主要分布区；薄壁囊腔，直径约几毫米至2em,囊壁厚约Imm；囊壁间可见正常肺组织；无间质纤维化小囊状影具有特征性，在病程早期出现，随着病程进展，囊腔逐渐扩大，还可见气胸、胸腔积液、胸导管扩张、心包积液及淋巴结肿大等。根据病变的范围、大小与患者的临床表现可判断病变的程度。①轻度：病变累及范围

8、小，在30%以下，且囊肿直径较小，在0.5mm以下；②中度：病变范