血管环和血管带

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1、血管环和血管带第一节血管环血管环是大动脉（主动脉弓及其分支）的畸形，压迫气管和/或食管。【简史】1737年，Hommel首次描述双主动脉弓畸形（后为Turner引证），一个世纪以后VonSiebold再次描述。1939年，Wolman报道双主动脉弓压迫气管和食管综合征。1794年，Bayford发表了一篇据他认为由于迷走右锁骨下动脉引起吞咽困难的报道，但他描绘的血管走行于食管和气管之间，而不是食管后方的实际位置。1945年，Gross施行双主动脉弓矫治手术，成为现代外科治疗的首次尝试。此后，他开创了血

2、管环外科治疗的其他多种术式。血管环X线诊断方法最初是由Neuhauser报告的。1922年，Congdon观察了人体胚胎期主动脉弓的复杂发育过程，但是直到Gross开创手术疗法以后，才得到临床应用。1948年，Edwards提出双主动脉弓病因的假说，形成了主动脉弓多种复杂畸形的理论，Stewart、Kincaid和Edwards进一步作了阐述。1951年，Barry对Congdon的基础理论进行了透彻的总结和回顾。【形态学】血管环病人升主动脉、主动脉弓和降主动脉及其分支排列的变异很多。有几种变异形式可

3、使气管或食管，甚至两者都受压，并具有外科意义。可分类为：完全性血管环；-部分性血管环；?无名动脉或左颈总动脉压迫。一、完全性血管环（一）双主动脉弓双主动脉弓病人的升主动脉起源正常，但在出心包后分成两个分支，即左、右主动脉弓，两弓向后汇合成降主动脉。左前弓经气管前延伸至气管正常位置的左侧，与动脉导管（动脉韧带更多见）汇成降主动脉。右后弓越过食管右后方汇入左侧降主动脉，从而形成血管环可加重喘鸣。颈部伸展时常使喘鸣缓解。婴儿哭声嘶哑，没有症状明显的喘鸣和呼吸响声，常有持续性犬吠样咳嗽。可发生窒息、严重紫绀和

4、意识丧失。气管梗阻严重时，有明显的吸气凹陷。常反复发生呼吸道感染，并加重呼吸道梗阻。梗阻较轻时，只有在呼吸道感染时有明显的梗阻症状。婴儿常有喂养困难，气阻发作时进食液体也有明显困难，并使呼吸道梗阻加重。常有固体食物咽下困难（严重病例只要年龄不是太大就应手术，以便进食固体食物），婴儿拒绝吞咽或产生阻塞和反流。二、胸部X线检查胸部X线平片正常或显示右位主动脉弓。可能证实气管偏移或受压。三、食管造影食管造影是最有用的诊断手段。心血管造影时最好进行食管造影的电影片，以便仔细研究表现为食管梗阻和气管的搏动性质。

5、双主动脉弓时，可显示食管左侧或右侧压迹，右后弓压迹通常较高、较深。此外，反位食管产生突出的向左下走行的食管后压迹。相反，起源于右位主动脉弓的迷走左锁骨下动脉产生较窄的食管压迹，向右上走行。右位主动脉弓和左侧动脉韧带产生明显的右侧压迹，而不是左侧压迹。四、支气管镜检查虽然支气管镜检查可证实气管受压的位置和搏动的性质，但很少采用。五、无创伤性影像检查现已证实，二维超声心动图至少对于新生儿和婴儿血管环和血管带作出诊断是敏感和有特殊价值的。造影CT一般可提供极好的血管结构影像。磁共振（MRI)诊断也很精确，显

6、示出气管狭窄的严重程度。这些方法十分精确，很少有必要再作主动脉造影。六、主动脉造影可经心导管将导管尖端定位于升主动脉内进行主动脉造影，通常结合心血管造影检查伴随的先天性心脏畸形。第一次注射造影剂时取侧位和后前位像，第二次取左前斜和右前斜位像。斜位时头颅前倾可较好地分开两个主动脉弓。主动脉造影可确定完全性双主动脉弓，显示左前弓狭窄或右后弓狭窄（罕见）的部位。不能区别双主动脉弓闭锁与右位主动脉弓伴反位食管。一支头臂动脉成锐角可提示双主动脉弓闭锁段或右后弓伴反位食管的动脉韧带缩窄。【自然病史】主动脉弓起源的

7、血管仅占先天性心脏病的1%~2%。关于血管环的自然病史只有一些不完整的资料。出生后6个月内存在未经治疗的严重呼吸道梗阻，在1岁以内都是致命的，尤其是出生时就有症状者。6个月龄以后第一次出现症状，病情严重程度较轻，如果病情曾经是进展性的，则很少在6个月后发病，除非有时发生呼吸道感染、反流或气阻。如果症状的严重程度处于边缘状态，随着患儿长大，绝大多数患儿的症状都可消失。Godfredsen等随访了11例当时症状不足以决定手术的患儿，其中6个有双主动脉弓或右位主动脉弓伴食管后成分形成血管环，4例在4岁时症状

8、发展很快，2例有可用其他畸形解释的症状。一般来说，右位主动脉弓伴食管后成分的症状比双主动脉弓症状要轻，后期的发作和咽下困难也较轻。【手术治疗】一、手术适应证产生明显梗阻症状的所有病人都有手术指征。无症状或症状轻微者不宜手术。二、手术方法双主动脉弓如果双主动脉弓等大，可以像PDA或主动脉缩窄手术一样，从左侧第4肋间或肋床进胸。然而，一般愿意采用右侧开胸切口。如有合并的心脏畸形需要手术时，可采用胸骨正中切口。完全游离出右弓，包括经过食管后的部分。在邻近右弓与