非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症1例报告并文献复习

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1、非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症1例报告并文献复习柏天军庞善军陈立平赵静山东省聊城市第二人民医院磁共振室摘要：口的探讨非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症患者颅脑CT和MRI特点，提高对该病的认识。方法对1例临床确诊的非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症患者的颅脑CT及MR1表现进行回顾性分析，并对相关文献进行复习。结果颅脑CT平扫示左侧尾状核头、豆状核呈片状高密度影;MRI平扫示左侧尾状核头、豆状核呈片状T1WI高信号、T2町低信号影，DWI稍低信号。结论非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症较少见，影像学表现具有特征性，有助于该病的诊断。关键词：非酮症性高血糖;偏侧舞

2、蹈症;磁共振成像;作者简介：柏天军(1986-)，男，山东聊城人，毕业于山东大学医学院，硕士研究生，主治医师，主要从事医学影像学诊断工作收稿日期：2016-12-05Hemibal1ism-hemichoreainducedbynon-ketotichyperglycemia(onecasereportandliteraturereview)Received：2016-12-05舞蹈病由锥体外系病变引起，表现为肢体或头部不自主、不规则的舞蹈样动作。病变位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、丘脑底核等。病因较为复杂，临床常见

3、于脑血管病、感染、遗传性疾病、代谢性疾病、药物损害以及神经系统退行性变疾病等。糖尿病并发井酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症(hemiballism-hemichoreainducedbynon-ketotichyperglycemia,HC-NH)临床少见，容易误诊。木文回顾性分析1例经临床及影像学检查确诊为HC-NH患者的颅脑CT.MRI表现，并结合文献探讨HC-NH的颅脑影像学表现，提高对该病的认识。1资料与方法1.1一般资料患者，女，65岁。因“右上肢麻木伴不自主运动3天”来我院就诊。患者3天前无明显诱因岀现右上肢麻木，以右手中指明显，

4、伴不自主运动，上述症状逐渐加重;无头痛、头晕及恶心、呕吐。快速血糖:26.3mmol/Lo既往2型糖尿病病史10余年，近两月血糖控制不佳。神经系统检查:神志清，精神差，左侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右上肢体肌力4级，肌张力低，右侧指鼻试验、快复轮替动作、跟-膝-胫试验笨拙，右中指浅感觉减退。实验室检查：血气分析示氧分压:57mmHg(80"100mmHg)、血糖:25.Ommol/L(3.9~6・lmmol/L)、氧合血红蛋白:87.6%(95%〜98%)、一氧化碳血红蛋白：5.7%(0.5%~1.5%);糖化血红蛋白9.10%(4%~6%

5、);尿葡萄糖+++,尿酮体阴性。治疗及预后：该患者给予诺和灵、门冬脇岛素控制血糖，弗哌喘醇治疗4个月后,血糖降至14.70mmol/L,舞蹈样动作偶有发作，较前明显减轻。1.2检查方法CT设备为美国GEBrightspeed16层螺旋CT扫描仪，管电压120kV,管电流135mAs,层厚5mm,层间距5mm;MRT设备为美国GESignaHDXT1.5T超导磁共振扫描仪,头部线圈，常规行轴位T2WI,LWI,T2Flair,DWI(b值分别为Os/mm和1000s/mm)和矢状位TiWl,层厚5mm,层间距lmm。2结果颅脑CT示左侧

6、尾状核头、豆状核呈片状高密度影，边缘较清，无占位效应(图1);颅脑MRI示左侧尾状核头、豆状核呈片状T】WI高信号、LWI低信号影，DWI稍低信号，边界较清(图2〜4)。结合临床实验室检查及控制血糖和药物治疗后症状明显好转，诊断为非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症。3讨论非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症最早由Bedwell等丄11于1960年报道，随着报道的不断增多，HC-NH逐渐被人们所认识，典型的HC-NH表现三联征:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧基底节区MRITMI高信号。HC-NH是糖尿病少见的神经系统并发症，多见于血糖控制不佳的

7、老年糖尿病患者，女性多见及1。图1CT平扫示左侧尾状核头、豆状核呈高密度图2T2W1示左侧尾状核头、豆状核呈低信号图3T1WI示左侧尾状核头、豆状核呈高信号图4DWI示左侧尾状核头、豆状核呈稍低信号目前该病潜在的病理牛理机制仍不甚明确。可能与以下几方面有关：1）代谢因素:丘脑底核、尾状核和壳核是间接通路的中继站，这些核团的丫-氨基丁酸能神经元对间接通路的正常活动起重要作用。糖尿病患者易并发微血管病变和微循环障碍，高血糖引起的高血黏度及血-脑屏障破坏进一步加重脑组织缺血缺氧，脑细胞逐渐以无氧代谢为主，三竣酸循环被抑制，脑细胞以丫-氨基丁

8、酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成Y-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的丫-氨基丁酸将被很快耗竭，导致间接通路被过度抑制固。此外，无氧代谢还可导致纹状体细胞内酸屮毒及谷氨酸盐聚集引起细胞毒性水肿，使得高墩感性豆状核、