19例大田原综合征临床与脑电图分析

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1、19例大田原综合征临床与脑电图分析蒋铁甲(浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310003)【摘要】目的探讨和总结19例大田原综合征(OS)的临床和脑电图(EEG)特点。方法回顾性分析19例OS的临床与EEG资料。结果19例患儿均有强肓痉挛发作史，7例患儿有部分性发作，1例患儿有非对称惊厥发作。首诊发作间期EEG检查均为暴发抑制型(S—B)EEGo10例母孕史及出牛史异常。19例患儿均有严重的精神发育落后。结论新牛儿和早期婴儿强直痉挛性发作，暴发抑制型脑电图是大田原综合症两大主要特征。【关键词】大田原综合征

2、强直痉挛性发作脑电图爆发抑制波【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)26-0177-02大田原综合征(Ohtaharasyndrome)乂称癫痫性脑病伴爆发一抑制(earlyinfantileepilepticencepphalopathywithsuppression・bursts,EIEE)。1976年首先由日木学者大田原俊辅提出，国内近年来有报道⑴，现对2008-2013年间浙江大学医学院附属儿童医院在诊治的的19例OS报告如下。1、对象和方法1.1对象木组

3、患儿19例，势12例女7例，住院病人11例，门诊病人8例，发病年龄最小1D,最大2M25D,年龄分布：新生儿9例，1〜2月6例，2〜3月4例。入组标准：(1)婴儿早期(3个月内)或新生儿期起病；(2)频繁、难以控制的强直痉挛发作；(3)脑电图(EEG)发作间期爆发■抑制(suppression-bursts,S-B)图形，部分患儿根据就诊年龄适当放宽抑制相。1.2方法1.2.1一般资料：通过19例患儿的住院病例记录，门诊病例记录，复诊记录，及EEG记录回顾性分析获得。1.2.1EEG检查：应用国际10/2

4、0系统16导联脑电图记录/义器采用上海世珈III型脑电图仪，增益为10μV/mm,纸速为30mm/s,吋间常数为0.1s,滤波30Hz,常规单、双极导联描记。全部病例首次脑电图检查均包括清醒、睡眠状态下脑电图描记，脑电图诊断标准见文献⑵。2、结果2.1癫痫的发作特征2.1.1起病特点：本组患儿起病年龄为1D-2M25D,来本院就诊年龄为4D-4M23D,部分患儿多次外院就诊，并服用抗癫痫药物，效果均不明显。7例起病吋发作类型均为强直或（和）强直阵挛性发作，8例为部分性发作起病，4例家长描述不详，难以

5、分类。2.1.2发作类型：本组患儿主要类型为强直或（和）强直阵挛性发作，表现为双目凝视，头颈前驱或后仰，四肢伸展、屈曲，角弓反张。一日数次至数十次不等，每次发作时间最短l-2s,最长持续14min,13例伴有部分性发作,2例有一侧性强直阵挛。2.1.3精神运动发育：本组患儿均有显著的精神运动发育落后，包括肌张力异常，目光呆滞，对外界的反应差，蛙式卧位，竖头不稳等。2.1.4出生史、母孕史、家族史：4例患儿在孕期被诊断为缺氧，6例患儿出生过程中有窒息史，2例患儿家族中有癫痫史。1.2EEG特征:本组患儿我院

6、EEG监测时患儿年龄最小4D,最大4M23D,发作间期EEG均呈S-B波形。表现为高波幅爆发波和平坦或几乎平坦的抑制波交替出现。爆发波是由无规律高波幅慢波夹杂棘波、尖波组成，持续约2-6S,抑制段平坦或几乎平坦，持续约1〜4s。这种爆发抑制性波形在患儿清醒和睡眠时均持续存在，两者没有显著区别。3、讨论大田原综合征是一种少见的难治性婴儿早期癫痫性脑病。文献报道⑶其在10岁以下癫痫儿童的发病率为0.04%,高于婴儿早期肌阵挛性癫痫（发病率0.168%）和婴儿痉挛症（发病率1.68%）o目前该病病理生理基础尚未

7、完全阐明,目前推测可能为宫内缺氧、感染等导致脑组织结构发育异常，引起皮层下神经元过度兴奋，网络结构传导障碍，产生放电现象[4]OS起病一般在3个月以内，年龄越小，发病概率相对越高。该病不是一种独立疾病，而是由多种病因组成的综合征。本组病例2例有HIE病史，10例母孕史和出生史异常（宫内或产程中有缺氧史），4例病因不明，考虑隐源性病因⑸可能。本病特征性发作形式为强直阵挛性发作，口发作频繁，药物控制难度大，患儿起病吋及发病后可出现部分性发作，本组患儿出现过至少1次部分性发作达13例。该病患儿均有严重的精神运动

8、发育落后。S・B是OS特征性发作间期图形，部分患儿因EEG检查离发病间距时间较长，抑制波相对增高。S・B图形随患儿年龄的增长，大部分转变成高度失律图形（口例），继而转变为慢棘一慢复合波；也有部分转变为局灶性放电（2例）。总之，新生儿和早期婴儿强直痉挛性发作，暴发抑制型脑电图是大田原综合症两大主要特征参考文献[1]杨志仙1,杨晓彤2,张月华1,刘晓燕1,秦炯1大田原综合征15例临床及脑电图特征分析卩]・中国实用儿科杂志,26（3