《副肿瘤综合征》word版

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1、副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。多见于肺癌。副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁,右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以

2、及构音障碍。病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。过敏史：无已知的药物过敏史。用药史：叶

3、酸1mg/天，阿米替林10mg/天。个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。不嗜酒，无违禁药物滥用史。患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。否认有任何不寻常的化学物质接触史。家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。没有干咳史。病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。生命体征：体温97.3F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85mmHg。五官（HEENT）：头颅正

4、常大小，无外伤痕。皮肤黏膜无黄染，鼻腔和口咽部清洁，黏膜干燥。颈部：颈软，淋巴结无肿大，未闻及颈动脉杂音。胸部：双侧肺部听诊，呼吸音清，胸阔运动良好。心血管系统：心音规则，心律齐，未闻及杂音。颈静脉无努张。腹部：腹软，无触痛，未触及包块，肝脾不大。四肢：足背和胫后动脉搏动良好，对称。无发绀或水肿。锁骨上、腋窝或腹股沟淋巴结无肿大。神经系统检查精神状态：神志清楚，反应良好。FolsteinMMSE得分27/28分（日期丢掉1分；因严重的辩距不良书写未得分）。在检查期间，患者表现为轻度的持续运动不能。语言：语言流利，但节律障碍，发音声调变化不定。大体上有一些中度的

5、构音障碍，最明显的是咽喉声音。此外，患者的鼻音过重，但没有易疲劳的感觉。颅神经：嗅神经未查。视力：双侧矫正视力看近视力卡片为20/20，面对面视野检查正常。瞳孔等大正圆，对光反应存在，聚合能力存在。眼底检查正常。患者诉说视力模糊，闭上一只眼睛后消失；但做凝视或红色透镜试验没有引出复视。持续上视1min无复视或上睑下垂。眼外肌运动在正常范围。扫视不好，有明显的眼球辩距不良。面部轻触觉、温度觉和针刺觉正常；双侧角膜反射正常；咀嚼肌和颞肌的肌力正常。面部运动正常，表情自如。双耳对手指捻动声音听力正常。软腭抬举对称，悬雍垂居中。软腭无震颤，咽反射存在。双侧胸锁乳突肌有

6、力。伸舌居中，无舌肌萎缩或舌肌纤维颤动。运动系统：除双侧三角肌的肌力为4级之外，整个四肢肌力5级。三角肌或肱三头肌反复收缩运动后，没有发现疲劳现象。肌张力在正常范围。反射：腱反射正常（2/4），肱二头肌、三头肌、肱桡肌、膝腱和跟腱反射均正常，对称引出。Babinski和Hoffmann征均为阴性。眉间反射阴性。撅嘴反射（＋）。感觉系统：全身的轻触觉、温度觉和针刺觉均存在。双侧脚趾的震动觉减退，本体感觉存在。共济运动：双侧指鼻试验和跟膝胫试验明显的辩距不良。轮替运动慢，节律不规则，不准确。步态：因姿势不稳，不能站立；Romberg征和步态无法检查。辅助检查：头部

7、MRI检查基本正常，没有缺血或小脑萎缩的证据。最初的脑电图检查正常，但是当观察到患者发展为注意力越发困难并且有肌阵挛样运动的时候，进行了脑电图复查。第二次脑电图发现了异常，表现为背景节律的间期变慢以及在双侧额中央区少见的、间断出现的棘慢波发放。脑脊液（CSF）常规和细胞学检查正常，CSF14-3-3蛋白水平也正常。一些主要类型的遗传性共济失调方面的遗传筛查均正常。胸部X-线显示与慢性阻塞性肺病相符合的一些改变，但没有明确的占位。答案：副肿瘤小脑变性另一例：56岁，女性患者，主因“迅速进展眩晕、共济失调”收入院。入院前10周，患者偶尔头晕和恶心，接下来的几周患者

8、表现为体位性眩晕和严重的呕吐。给与止吐