副肿瘤综合征3例分析

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1、副肿瘤综合征3例分析［摘要］副肿瘤综合征(paraneoplasicsyndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplasticneurologicalsyndrome,PNS)，而并非是肿瘤直接浸润或转移所致的神经系统疾病。其临床发病率较低，容易误诊或漏诊。诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害。本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从

2、而提高该病的诊断，减少误诊。［关键词］副肿瘤综合征；误诊；报道；神经系统［中图分类号］R739.4［文献标识码］C［文章编号］1674-4721(2011)11(c)-138-02神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，非肿瘤直接浸润或转移至神经系统所致。本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。1病例资料患者1，男性，52岁，主因吞咽困难2个月，双下肢力弱1个月余，伴睁眼费力半个月，于2003年1月入院。患者入院前2个月无明显诱因出现吞咽困难，以进食块状食物明显，无明显饮水呛咳，无语言障碍，无肢体活动障碍。症状缓慢进展。入院前1个月患者觉劳

3、累后双上肢无力、疲乏，并有肌肉酸痛，左上肢为主。不能用力上抬及握物，双下肢力量正常。双上肢无力渐进发展，休息后无明显缓解。半个月前患者出现左眼睑下垂，睁眼费力，并有晨轻暮重现象，休息后可减轻。继之出现右眼睑下垂，睁眼费力，视物成双，曾在外地医院治疗，考虑重症肌无力，但治疗效果不好。入院时患者吞咽困难，只能进半流质食物，饮水呛咳，抬头费力，咀嚼费力。病程中大小便正常，近1个月体重下降10kg。平素体健，发病前无上呼吸道感染及腹泻病史，家族史无特殊。查体：BP115/65mmHg,—般内科检查无异常，神经系统检查：意识清楚，说话费力，高级皮层功能无异常。床旁粗测视野无

4、缺损。双眼睑下垂，用力睁眼，双睑裂等大，上下眼睑距离9mm，睁闭眼20次无明显睑裂缩小，前方平视远物时有上下排列顺序复视。悬雍垂偏右侧，软腭上抬力弱，咽腭反射消失，双侧转头耸肩对称有力，抬头力弱未见胸锁乳头肌及斜方肌萎缩，伸舌右偏，舌肌有力，未见舌肌萎缩及颤动。双上肢音叉振动觉正常。双下肢音叉振动觉对称略减弱。右上肢近端肌力4级，左上肢肌力远端3+级，双手反复握拳后无明显疲劳现象，双下肢肌力5级，起蹲试验无明显疲劳现象，四肢肌张力对称适中，未见肌肉萎缩及肥大。双足跖反射正常，双肱二头肌、肱三头肌腱反射对称减弱。双侧膝腱反射、跟腱反射对称引出。双侧病理征（-）。实验

5、室检查：血沉（ESR）17mm/h，谷丙转氨酶（ALT）1011U/L,谷草转氨酶（AST）1341U/L，乳酸脱氢酶（LDH）3351U/L，肌酸肌酶（CK）1355U/L，肌酸肌酶同工酶（CK-MB）150.6U/L，脑脊液与血液的OCB（寡克隆区蛋白）均为阴性。胸部CT考虑胸腺瘤，肌电图左三角肌、左股四头肌均呈肌源性损害。双腓肠神经感觉神经传导速度减慢，右腓总运动神经传导速度减慢，左胫神经运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长。左尺神经重复频率刺激3、5Hz分别递减17%、18%,左腋神经重复频率刺激1、3、5Hz分别递减31%、49。％、51%，左面神经重频

6、刺激1、3、5Hz分别递减16°%、31°%、33%,肌注新斯的明1mg20min后，左尺神经、左面神经重复频率刺激递减现象均明显改善。入院后考虑重症肌无力。建议手术切除胸腺瘤。患者家属不同意，遂出院。2004年5月，因胸腔积液入院，胸部CT示右肺癌，骨转移。患者2,男性，78岁，主因抬头费力伴行走困难3个月于2005年6月3日入院。患者于2005年3月初，无明显诱因出现抬头费力，2周后出现行走困难，平地行走时腰部前凸姿势，行走约10min左右即出现双下肢酸软无力，需休息数分钟后可继续行走。自觉上下楼梯、蹲下或站起更为困难。近半个月来，进略费力，无饮水呛咳，无语言

7、不清。近1周来自觉双下肢近端有压痛。患者自觉行走困难早晨轻，下午重，无视物成双、无肌肉萎缩、无眼睑下垂、无闭目力弱现象。近3个月来体重下降6kg左右。患支气管哮喘20余年，进甜食可诱发哮喘，常服用喘定、博利康尼等药物。近半年没有发作。家族史（-）。有白内障摘除病史。查体：BP120/70mmHg,—般内科检查未见异常。神经系统检查：意识清楚，高级皮层功能正常，双侧瞳孔术后改变，对光反射正常，双侧转头耸肩对称有力，双侧胸锁乳头肌欠丰满，抬头力弱，余颅神经检查（-）。双侧髂前上棘以下音叉振动觉减退，左侧显著。双上肢近端肌力5级，远端5-级，双下肢近端肌力4级，远端5-

8、级。四肢肌