《肿瘤副综合征》ppt课件

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1、肿瘤副综合征(paraneoplasticsyndrome)肿瘤副综合征概念由肿瘤产生的生物活性物质所引起，与原发肿瘤或转移病灶无直接关系的各种症状和体征。肿瘤副综合征的发病机制1.肿瘤本身产生具有生物活性的蛋白质或多肽,包括多肽类激素及其前体。2.肿瘤引起的自身免疫反应或免疫复合物及免疫抑制引起的结果。3.某些肿瘤产生的异位激素，或肿瘤细胞释放的活性激素产物，具有竞争性抑制正常激素的作用。4.由于肿瘤血管丰富，正常组织基底膜遭到破坏后，使一些正常情况下不能进入血流的抗原性物质进入血液循环，导致正常生理功能紊乱，或出现其他毒性作用。常

2、见肿瘤副综合征内分泌副综合征神经肌肉系统副综合征皮肤副综合征骨骼系统副综合征血液副综合征其它肿瘤副综合征内分泌副综合征定义：由肿瘤分泌的各种多肽类激素进入血液循环，作用于远离肿瘤部位的靶器官，产生于与正常情况不一致的病生理效应。分类1.库欣综合征2.异常抗利尿激素分泌综合征（SIADH）3.低血糖症4.高钙血症5.男性乳腺发育6.促性腺激素综合征库欣综合征◆本综合征最常见于肺癌，其次为胸腺瘤和胰腺癌。1965年，有作者报告88例癌症患者伴发库欣综征，发现肿瘤可产生ACTH或ACTH样产物，导致肾上腺皮质增生，皮质激素、性激素和盐皮质激

3、素分泌增多，患者除有典型或部分皮质醇症的临床表现外，常有盐皮质激素增高引起的高血压和低血钾。◆库欣综合征多见于女性，异位ACTH分泌多见于老年人，异位ACTH分泌导致肌痛、虚弱、肌无力和异常色素沉着也较常见。库欣综合征的典型症状与体征1.体态改变2.皮肤毛发改变3.性功能改变4.骨质疏松、肌肉萎缩、背痛、头痛、疲劳乏力、尿钙排出增加、尿路结石、低钙性酸中毒、病理性骨折5.糖尿病或糖尿病或糖耐量试验阳性6.真菌感染7.多尿症8.高血压、动脉粥样硬化9.精神症状和压抑10.其他诊断ACTH水平>35ug/dl，24h尿皮质醇>304nmo

4、l/24h应考虑异位ACTH。地塞米松松抑制试验阴性（0.5mg每6小时1次，持续48小时）约有一半的异位ACTH或CRH需用大剂量地塞米松才能抑制。影像学检查，可除外垂体肿瘤。治疗对症处理和抗肿瘤治疗异常抗利尿激素（SIADH）分泌综合征◆概念：指各种原因所致抗利尿激素分泌过多，导致体液滁留，稀释性低钠血症及尿钠增多。◆最常见为小细胞肺癌，其与SIADH的相关性达75％（其次为腺癌）；与分期无关；化疗后一般3周缓解。◆有SIADH症状者考虑排除肿瘤。◆治疗：对症处理和抗肿瘤治疗低糖血症◆由非胰腺肿瘤引起的低血糖症以中胚层肿瘤较多见，

5、约占所有相关肿瘤的64％，其次为肝癌（21％）、肾上腺癌（6％）、胃肠道癌（5％）和其他肿瘤（4％）。◆临床表现：虚弱、头晕、出汗，进食后改善。◆治疗：对症处理和抗肿瘤治疗高钙血症◆肿瘤分泌各种因子直接引起高钙血症而无骨破坏称恶性体液性高血钙。◆最常见的肿瘤为乳腺癌、多发性骨髓瘤、肺癌，约占50%，其次是头颈部肿瘤、卵巢癌、淋巴瘤、肾癌等。肺癌中鳞癌最常见，其次为大细胞癌和腺癌，而小细胞肺癌，胃肠道肿瘤与肉瘤极少出现高钙血症。◆治疗：对症处理和抗肿瘤治疗神经肌肉系统副综合征定义：癌症引起的神经肌肉系统副综合征统称为癌性神经肌病。目前仍

6、然没有关于发病率的确切资料。有作者统计1476例癌症患者，神经肌病的发病率为7％，其中以肺癌最为常见，发生率为1.3％～16％，其次为乳腺癌。癌性神经肌病的发病机制尚未完全明了，可能与肿瘤产生某些肽类和抗体有关。神经肌肉系统副综合征癌性肌病进行性多灶性脑白质病亚急性脊髓小脑变性周围神经变性小脑皮质变性在排除神经综合征的其他原因后，结合以下情况通常可诊断PNS：1.过去5年内诊断的肿瘤患者出现典型进展的神经综合征。2.非典型的神经综合征伴有阳性癌神经抗体。3.神经综合征在肿瘤治疗后而不是免疫抑制治疗后得到改善。4.肿瘤诊断时发现神经综合

7、征伴阳性癌抗体。皮肤副综合征皮肌炎其往往在肿瘤诊断之前出现，临床特点为起病急，进展快。当肿瘤得到有效控制后，皮肌炎的症状体征可很快消失。当肿瘤复发时，皮肌炎又再度出现。皮肌炎黑棘皮病◆是较少见的良性皮肤病变，表现为腋下、颈部、肛门生殖器周围的皮肤角化及色素沉着。◆其常伴发于腹部恶性肿瘤。皮肤粘膜黑色素斑－胃肠道多发性息肉综合征本病是一种先天性遗传性疾病，对见于小肠、胃、直肠，可发生癌变，癌变率为20%～25%，还有发生于卵巢癌的报道。Bowen病本病是一种皮肤原位癌，部分患者约在5年半左右发生内脏癌。Bazex病发生于掌部位的红斑性角

8、化症，伴有脱屑和皮痒。Sweet综合征常伴有发热，中性粒细胞增多。其他◆先天性病变：Gardner综合征、多发性基底细胞神经瘤综合征、共济失调毛细血管扩张综合征、Fanconi贫血◆代谢和免疫功能有关骨骼系统副综合征1.