《脾脏肿瘤》word版

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1、脾脏肿瘤:脾脏肿瘤的发生率低。良性肿瘤发病率约为0.14%,恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏良性肿瘤较多见:以血管瘤最常见,其次是淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤、血管内皮细胞瘤等。脾脏恶性肿瘤:以恶性淋巴瘤多见,其次是血管内皮细胞肉瘤、纤维组织肉瘤、转移瘤等。———病理改变:1、按照组织成分来源分为以下四种:.⑴、类肿瘤性病变:包括非寄生虫性囊肿、错构瘤。㈠、错构瘤:病理上分为血管型、纤维型、淋巴型、混合型(多件),表现为:单发或多发的实性结节,边界清楚但无包膜。由异常数量和杂乱排列的正常脾组织构成,即脾固有结构的异常组合病灶内成分多样化,如扩大的血管腔、淋巴组织、纤维

2、组织和脂肪组织等,偶尔有含铁血黄素沉着和钙化。⑵、血管源性肿瘤:分为良、恶性。良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤,恶性包括淋巴管肉瘤和血管内皮肉瘤。㈠、血管瘤:病理上分为:海绵状血管瘤、毛细血管瘤和混合性血管瘤。表现为扩张的血管腔隙内充满红细胞,毛细血管瘤由薄壁小血管腔隙组成。㈡、淋巴瘤:病理上分为:⒈单纯性淋巴管瘤:由密集细小淋巴管构成。⒉海绵状淋巴管瘤:由扩张呈窦状的较大淋巴管构成。⒊囊状淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成。表现为:瘤囊腔的壁衬以一层细薄的内皮细胞,可伴有增生的平滑肌。囊腔内纤维性间隔厚薄不一。腔内主要是淡黄色澄清的淋巴液,囊液中可含有蛋

3、白性成份,偶有出血。㈢、血管内皮肉瘤:原发性脾血管内皮肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤。⒈肉眼观:多为单发,少数周围可有卫星结节,多为出血性、境界不清的肿瘤,常浸润周围脂肪组织、筋膜等,切面呈海绵状、蜂窝状或微囊形成。⒉镜下:肿瘤有多数不规则的肿瘤性血管组成,管腔大小不一,相互连接吻合构成分支成网的血管脉络。肿瘤细胞衬附于血管壁,有不同程度的异型性。⑶、淋巴源性肿瘤:包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生和炎性假瘤。㈠、恶性淋巴瘤:可分为何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤。病理上分为:⒈均匀弥漫型:脾均质性增大,肉眼光滑不见结节,镜下瘤细胞弥

4、漫分布或直径<1mm的小结节。⒉粟粒结节型:脾均匀肿大,表现为直径1~5mm的粟粒状结节。⒊多肿块型:脾内多发肿块,直径2~10cm。⒋巨块型:脾内单发直径>10cm的巨大肿块,与正常脾组织分界清楚,可有出血坏死和梗死。⑷、非淋巴肿瘤:包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤和卡波西肉瘤。㈠、恶性纤维组织细胞瘤:起源于脾脏的包膜或小梁组织,由原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分化的恶性肿瘤。在病理学上主要由纤维母细胞及组织细胞构成。纤维母细胞排列呈车辐状,还可见泡沫细胞和多核巨细胞。细胞异型性明显,核分裂像多见。生长方式易向周围器官直接浸润,

5、恶性程度较高,切除后易复发和转移。———临床表现:1、脾肿大多数伴有左上腹不适、疼痛及压迫症状,如腹胀、恶心、便秘、呼吸困难等。2、脾功能亢进与脾肿大有一定关系,但症状与脾肿大程度并不成比例,对于难以解释的脾功能亢进伴脾肿大应高度怀疑肿瘤的存在特别是血管瘤。3、全身症状多见于脾脏恶性肿瘤,表现为低热、贫血、乏力、周身不适、消瘦、恶病质等。4、脾肿瘤自发性破裂临床少见,表现为突发腹痛、腹膜炎,可有出血性休克甚至死亡,如果脾破裂伴有早期转移则是预后最差的影响因素。自发性脾破裂有继发于嗜血细胞综合征、血管外皮瘤和浆膜多发血管瘤、T细胞白血病等。部分可伴发腹腔种植性转移,多见于脾血管

6、瘤、血管肉瘤自发性破裂。5、脾淋巴瘤患者,脾脏增大或手触其边缘有结节状感觉。有时患者感觉左上腹疼。白细胞和血小板可减少。若是全身淋巴瘤,则腹股沟、腋下或锁骨上区可触及肿大的淋巴结。6、脾脏血管内皮肉瘤:脾脏迅速增大伴左上腹痛,贫血、肝肿大及体重减轻;短期内即发生转移,70%的病人发生肝脏转移;1/3的病人发生并发脾破裂。本病恶性程度高,病程进展迅速,预后差,其半年生存率仅为20%。7、脾恶性纤维组织细胞瘤,或称脾纤维肉瘤,又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤:临床上除常引起巨脾症和较易发生破裂外常无特征性表现可见。———影像学检查:1、血管瘤:最常见的脾脏良性肿瘤,约占脾脏原发良

7、性肿瘤的50%。临床一般没有症状,或出现左上腹疼痛、肿块、DIC等。大的肿块有破裂出血可能,但较少见。⑴、CT表现:⒈均匀的实质性团块,呈低密度或等密度,边缘清晰锐利,瘤体较大可向外部突出造成局部压迫。⒉多囊性团块,呈与残余正常脾密度相等的肿块内多个水样密度区。3、部分肿瘤内可见有斑点或环状钙化,此时应与错构瘤鉴别。*、增强后:既往多认为,脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似,早期表现为肿块边缘的结节状强化,继之向中心蔓延,最后呈等密度改变。但不少病例报道:脾血管瘤早期不强化,由于脾实质强化,边界更加清楚,

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