第三章贫血及相关红细胞疾病实验诊断

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1、第三章贫血及相关红细胞疾病实验诊断第一节概述一、贫血贫血不是一种独立的疾病，而是一种临床综合征。贫血是指：血红蛋白含量、红细胞计数和红细胞比容等三项指标均低于相同年龄、性别和地区人群参考范围的低限。♦轻度贫血：Hb〉90g/L♦中度贫血：Hb61〜90g/L♦重度贫血：Hb31〜60g/L♦极重度贫血：Hb<30g/L二、贫血的分类（一）病因和发病机制-红细胞生成减少-红细胞破坏增多-红细胞丢失过量（二）细胞形态学分类见书上三、贫血的诊断（一）临床诊断♦病史（饮食、营养；有无失血；家族史；其他病史）♦临床表现-一*般的临床表现：-心血

2、管及呼吸系统-祌经系统-消化系统-其他特殊表现：（二）实验室诊断♦血液常规♦血涂片：观察细胞形态♦网织红细胞♦骨髓穿刺及涂片第二节常见红细胞疾病的实验检测及诊断一、缺铁性贫血♦定义：（irondeficiencyanemia）是指机体摄入铁不足、铁代谢障碍或贮存铁耗尽，从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血。典型的小细胞低色素性贫血。♦实验室检查血象：铁代谢:网织红细胞:骨髓象:二、铁代谢（一）血清铁（serumiron,SI）1.血清中的铁一部分与转铁蛋白结合，另一部分呈游离状态，即SI。2.临床意义：①降低供不应求：生理性需求，如生

3、长快速的婴儿、妊娠和哺乳期ZZ②增高VZZIDA：摄入不足、吸收障碍或铁丢失；感染或炎症：肝脏合成转铁蛋白减低，铁转运机制障碍；真性红细胞增多症：红系造血旺盛导致储存铁减低铁利用下降：红细胞产生或成熟障碍，如AA,MA;红细胞破坏增多：如HA,尤其是血管内；铁吸收增加：反复输血；肝脏贮存铁释放和转铁蛋白合成障碍：急性病毒性肝炎等。（二）血清总铁结合力totalironbindingcapacitytest,TIBC♦能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量♦通常血清铁仅能与1/3的转铁蛋白结合♦临床意义：1.降低：•转铁蛋白合成

4、不足：遗传性转铁蛋白减低症等，肝硬化、慢性肝损伤等；•转铁蛋白丢失：肾病等；•转铁蛋白生理性降低：新生儿；2.增高：①转铁蛋白合成增加：IDA;②铁蛋白从单核一吞噬系统释放增加：急性肝炎、肝细胞坏死；③生理性增高：女性和妊娠期妇女。（三）血清转铁蛋白serumtransferrin,STf♦STf可结合Fe3+♦由肝细胞和巨噬细胞合成♦临床意义：1.增高：见于妊娠期、慢性失血，尤其是IDA;2.减低：遗传性转铁蛋白减少症、营养不良、溶贫等。（四）转铁蛋白饱和度transferrinsaturation,TS♦以血清铁与总铁结合力的百分

5、比来表示TS♦临床意义：1.减低：结合病史可诊断为IDA;2.增高：见于血色病、过量铁摄入、珠蛋白生成障碍性贫血。（五）转铁蛋白饱和度transferrinsaturation,TS♦以血清铁与总铁结合力的百分比来表示TS♦临床意义：1.减低：结合病史可诊断为IDA;2.增高：见于血色病、过量铁摄入、珠蛋白生成障碍性贫血。（六）血清铁蛋白serumferritin,SF♦主要由肝细胞合成，是铁的贮存形式之一。♦可以准确反映体内贮存铁，与骨髓铁染色有很好的相关性♦临床意义：1.减低：①体内贮存铁减低：IDA、妊娠；②铁蛋白合成减少；2.

6、增高：①体内贮存铁增加：原发性血色病、多次输血；②铁蛋白合成增加；③组织内的铁蛋白释放增加：肝坏死等。3.铁蛋白同时也是一种急性时相反应蛋白。（七）可溶性转铁蛋白受体solubletransferrinreceptor,sTfR♦铁在转运时需通过转铁蛋白和细胞表面的特异性转铁蛋白受体结合释放到细胞内♦转铁蛋白受体的数目反映了机体对铁的需求♦临床意义1.增高：常见于IDA早期和红系造血增生时2.降低：见于AA、慢性病贫血、肾衰竭等。（70IDA♦血清铁：降低♦血清总铁结合力：升高♦血清转铁蛋白：升高♦转铁蛋白饱和度：降低♦血清铁蛋白：降

7、低♦可溶性转铁蛋白受体：升高二、巨幼细胞性贫血megaloblasticanemia,MA♦定义：是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏导致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一组贫血。本病特点为大细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞，比例超过10%,同时粒系、巨系也可见巨大改变。♦实验室检查血象和骨髓象红细胞、血清叶酸的测定血清维生素B12测定Z叶酸或维生素B12治疗性试验（主要）（一）血清和红细胞叶酸folidacid,FA1、放射免疫或电化学发光免疫法2、红细胞叶酸不受短期内叶酸摄入量的影响，可反映机体叶酸总水平及组织的叶酸水平。4、

8、临床意义：减低：常见于MA、溶贫、甲亢、营养不良等3、溶血标本对血清叶酸影响较大三、再生障碍性贫血aplasticanemia,AA♦定义：由于获得性的原因造成骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血组织减少、非造血组织增多、血液三