82例噬血细胞综合征患儿临床观察及护理体会

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1、82例噬血细胞综合征患儿临床观察及护理体会赵静徐晓军严桂芳（浙江大学医学院附属儿童医院310003）【摘要】通过对我院5年来收治的82例噬血细胞综合征（HLH）患儿临床资料的回顾性分析明确护理要点。82例患儿以持续高热、肝脾肿大、血两系或三系下降、肝功能损害、低蛋白血症、凝血功能异常为主要表现。57例接受正规治疗的患儿中有32例好转出院。根据HLH的临床特点，护理过程中应加强病情观察及对血三系低下、凝血功能异常、肝功能异常的护理，注意化疗副反应。【关键词】噬血细胞综合征；护理；儿童。噬血细胞综合征（HLH）是一组以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞

2、噬血现象为主要临床特征的疾病。多发于儿童，起病急、病情进展迅速、病死率高。国内外报道的治疗的有效率在31.7%〜56.1%［1,2］。感染和出血是主要死因。强有力的对症支持治疗和优质的护理对于减少并发症相关死亡、改善预后具有重要意义。现结合我科收治的HLH患儿的临床资料，总结HLH护理经验及要点如下。1临床资料我科2007.11至2012.4期间共收治HLHL病例82例，其中男性44例，女性38例，中位年龄2.1岁（1月〜14.4岁）。82例病人均有发热，热峰38.8'C以上。初诊时肝脏肿大者75例，脾脏肿大者61例。明显贫血貌者55例，有皮肤黏膜、U腔、消化道

3、等部位出血者25例，存在肺部感染者24例，存在胸腔、腹腔等浆膜腔积液者32例。大部分患儿确诊时出现血二系以上下降、凝血功能异常、肝功能损害等表现（表1）。病因上，48例（58.5%）与感染相关。其中29例与EB病毒感染相关，8例与其他病毒感染相关，11例为其他感染相关，4例为免疫相关性，7例为肿瘤相关性。82例患儿中，25例病人确诊后直接放弃治疗,14例患儿经抗感染结合地塞米松治疗后好转，其余病例均采用HLH-2004方案化疗［1］。在根据病因治疗原发病同吋，加强对症支持治疗，如根据血常规和凝血谱情况给予输注红细胞、血小板、血浆和纤维蛋白原，应用止血药、丙种球蛋

4、白等。57例接受治疗的患儿中，10例死亡，15例病人因病情恶化自动出院，32例病人治疗后好转出院。2护理经验2.1一般护理：病情观察.•HLH患儿多冇高热，注意监测患儿体温变化，及吋予以物理降温，必要吋应用退热药，警惕高热惊厥。观察有无出血，尤其是颅内出血的征象。病情危重者给予心肺监护，如有缺氧症状吋酌情吸氧。饮食：给予营养丰富，易消化饮食外，指导家长给予适当食用补血及升血小板的食物，如：花生皮，红枣等。避免进食腌制汕炸，水果应去皮。休息：适当活动，注意保暖，防止感冒，避免过度劳累，少去公共场所。操作：尽量减少冇创操作，以降低出血和感染的风险。操作吋应严格遵守无

5、菌原则，预防穿刺等引起感染。尤苏要注意静脉留置针，注意观察穿刺点奋无红肿等感染征象，严格控制留置吋间不得超过3天。2.2血细胞减少的护理：HLH患儿由于疾病本身的原因和后续的化疗均可导致血细胞减少，感染、出血的风险非常大。日常护理中做好保护性隔离，有条件的入住层流床，戴口罩,限制外出及探望。加强口腔及肛周皮肤护理，口腔每天两次1:10万制霉菌素涂擦，旱晚及饭后应用5%苏打水漱UI有利于防止UI腔真菌感染［3］，大便后应呋喃西林粉坐浴。因患儿免疫力低下，遵医嘱粒细胞低下吋给予U服复方新诺明及氟康唑或伊曲康唑预防卡氏肺囊虫及真菌感染。避免进食腌制油炸，水果应去皮。保

6、持大便通畅。2.3凝血功能异常的护理：本组病例中，大部分患儿存在凝血功能异常及血小板水平下降，因此容易发生出血。平吋护理中应注意观察有无鼻衄及牙龈出血、有无腹痛、血便、血尿等消化道及泌尿道出血征象，注意有无神志改变、头痛、呕吐等颅内出血征象。监测凝血谱，必要吋适当给予输血浆或法布莱士。尽量减少冇创操作机会，集中采血，采血后注意局部延长按压吋间，至少10分钟以上，以防止局部血肿的形成。2.4肝功能异常的护理：肝脏是HLH的重要靶器官，患儿可以出现肝脏肿大、黄疸、转氨酶增高、低蛋白血症、甘汕三脂增高。因此需定期监测肝功能。低蛋白水肿者需每日监测腹围、体重，观察四肢有

7、无浮肿，必要时记录24h进出量。饮食上，指导患儿进食瘦肉、鸡蛋、豆制品等富含必需氨基酸的食物，予以低盐饮食，减少盐分、水分摄入。对于肝酶增高或黄疽的患儿，遵医嘱予以应用护肝利胆药物。2.5化疗的护理：根据HLH-2004方案，HLH的化疗主要采用地塞米松、环孢素和依托泊苷三种药物［1】。三种药物均需要长期砬用。在砬用中砬注意以下几个方面：（1）糖皮质激素的长期应用可引起高血压、高血糖、骨质疏松、电解质紊乱、消化道出血等并发症。因此应用地塞米松期间应每日监测血压，定期监测血糖、血气电解质，注意补钙补钟。同吋应监督患儿按吋按量服药，避免随意撤停而出现肾上腺危象。（2

8、）环孢素可引起高血压、胃