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1、纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习高存田辉岳韦名李林李树海司立博(山东大学齐鲁医院山东济南250012)【关键词】纵隔巨大淋巴结增生症；诊断与治疗【中图分类号】R55【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2015)09-0351-02巨大淋巴结增生症(GiantLymphNodeHyperplasia)是由Castleman于1954年首次描述，故乂称Castleman综合征⑴。本病是一种罕见的、原因不明的淋巴结增牛性病变，最常发生的部位是胸内纵隔区域，诊断多通过X线及CT检查等，确诊则需要病理组
2、织学。木病治疗首选手术切除。因为本病临床上极少见，且临床表现及影像学表现均没有特异性，在临床工作中常常因为对该病的认识不足而导致误诊误治。木文报告1例纵隔巨大淋巴结增牛症患者的临床资料并进行文献复习，以提高对木病的认识和诊疗。1.临床资料患者势性，37岁，因“咳嗽1年余，痰中带血2月”入院。行心电图示大致正常心电图；肺功能示:通气功能中度阻塞性减退。血液学检查未见明显异常。行胸部强化CT示：右中后纵隔异常密度阴影，边缘较清楚，密度不均匀。右肺门及纵隔淋巴结轻度肿大。(见图1・2)图1图2经过积极术前准备，患者于
3、入院第7天行右中后纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右中后纵隔,与右支气管稍粘连，与上腔静脉无粘连，将肿瘤完整切除。术后石蜡病理及酶标示：纵隔巨大淋巴结增牛症，肿瘤大小8×6×4cmoCD5(+),Ki-67(+),TDT(-),BCL-2(-),CyclinDl(-),CK(-),CD20(+)。术后患者恢复良好，顺利出院。1.讨论2.1病因和发病机制巨大淋巴结增生症的病因及发病机制目前尚不明确。有研究证实，在巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒-8(HHV-8)序列，提示HHV-8在其病理过
4、程中可能起一定作用［3］。而近年来学者们则更注重于对HHV28感染和IL-26过度表达的研究⑷。巨大淋巴结增生症可发生于全身任何部位，其发生率由高到低依次是胸部、颈部、腹部、腋部。绝大多数的胸部巨大淋巴结增生症发生于纵隔，最常见于中纵隔和肺门，其次是前纵隔和后纵隔［5］。Keller曾报道了81例经临床病理确定的巨大淋巴结增生症，其中绝大多数是发生于纵隔内［6］。本病多见于青中年患者，发病的高峰期为30〜40岁［7］,没有明显性别差异。2.2临床表现巨大淋巴结增生症按病变的范围可分为两型：局限型和弥漫型。局限型
5、临床上多无症状，多为体检吋发现。弥漫型通常有临床症状与体征，如发热、贫血表现、淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快等。本病的诊断多通过X线、胸部CT及MRL1)・X线：病变好发于纵隔和肺门，常表现为纵隔增宽，边缘光滑、密度均匀。病变多数为单发，多发者肺门也可见肿块。2).胸部CT：平扫表现为肺门纵隔旁圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影。增强扫描示病变强化明显，外周可有小点样异常增强的血管影，这与病灶血管增生与毛细血管异常增生、扭曲和扩展有关⑻。3).MRI：T1WI为低于骨骼的低信号灶，T2WI为显著的高信号影，G
6、d-DTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显的不均匀强化，其中还可见低信号的纤维间隔⑼。2.3治疗与预后纵隔巨大淋巴结增生症只要诊断明确就可手术。手术彻底切除后可获治愈，但如果首次手术切除不彻底就有复发的可能,复发者也可再次手术治疗。本病预后良好，术后很少复发，有文献报道本病5年生存率可达100%o【参考文献】[1]CastlemanG,IversonL,MenendezV:Localizedmediastinallymphnodehyperplasiaresemblingthymoma.Cancer9:822
7、1956・[2]SeoHY,KimEB,KimJW,etaLCompleteremissioninapatientwithhumanherpesvirus-8negativemulticentricCastlemandiseaseusingCHOPchemotherapy.CancerResTreat,2009,41(2)：104-107.[3]ENOMOTOK,NAKAMICHII,HAMADAK,etal.Unicentricandmulti-centricCastleman’sdisease[
8、J].BrJRadiol,2007,80(949):24-26.⑷NishimotoN,KishimotoT.Interleukin6:frombenchtobedside[j]・NatClinPractRheumatol,2006,2(11):619-626.[5]KellerAR,HochholzerL,CastlemanB:Hyaline-vascularandplasma-ce
