儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊的临床分析

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1、儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊的临床分析【摘要】目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IdiopathicPulmonarHemosiderosis」PH)的临床特点及其误诊情况。方法回顾性分析1996年2月至2008年2月江西省南昌市第三医院儿科病房收治住院的曾误诊12例病例。结果IPH临床表现缺乏特异性，颜面苍白，咳嗽和咯血或痰中带血为最常见症状。肺部体征不明显，免疫球蛋白异常，胸片表现多样化呈云絮状阴影肺纹、理增粗和网状阴影等。所有病例从痰液或胃液或肺部血性液体中检出含铁血黄素巨噬细胞，而且检查次数均在2次以上。12例均

2、被误诊，误诊为支气管肺炎、肺结核和缺铁性贫血等。误诊平均时间2.6年。经过治疗后完全不发作7例，偶尔发作2例，经常发作2例，死亡I例。结论IPH临床表现缺乏特,异性胸片表现多样化，易误诊。但以临床表现为主要线索，胸片为重要辅助检查结合反复多次胃液或痰液中找到含铁血黄素巨噬细胞可以减少此病的误诊。关键词：肺含铁血黄素沉着症儿童特发性误诊中图分类号：R563.7文献标识码：A文章编号:1004-7484(2011)12-0091-03儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IdiopathicPulmonarHemosiderosis,IPH

3、）是一种罕见的,主要发生在儿童的铁代谢异常性疾病，其特点是广泛的肺毛细血管反复出血、肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血，临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血［1］。早期表现缺乏特异性，部分患儿是急性致死性病程，误诊及漏诊较多，为了解其临床特点，提高诊断水平，回顾性分析1996年2月〜2008年2月江西省南昌市第三医院儿科病房收治住院曾误诊的12例IPH病例进行分析，同时提出防范措施，现报道如下••1对象与方法1.1一般资料12例中，男7例，女5例;男女比例为1.4:I。发病年龄3.3误诊原因及防范对策（1）医师对

4、本病认识不足，诊断思维局限，对少量的咯血或痰中带血或肺出血的病人应警惕此病可能。（2）IPH症状表现多样，本组患儿以面色苍白（9例占83.3%）、咳嗽（7例占58.3%）和咯血或痰中带血（6例占50.0%）为主，均为非特异性，而肺部体征较不明显（9例占83.3°%）、本组有2例误诊为缺铁性贫血，和国内报道相似［5］。故其临床表现缺乏特异性，易误诊，但可以为此病诊断提供主要线索。⑶胸部X线摄片：X线表现多种多样，在不同发病时期可有不同的影像特征，急性期多表现为毛玻璃样或絮片样改变，静止期多表现为肺纹理增粗、模糊;慢性期多表现为网状

5、或结节影［6］。其胸片改变有易变性和多样化的特点，可类似肺水肿、支气管炎、粟粒性肺结核、支气管扩张等。常易误诊为肺炎或肺结核。本组胸部X线两肺有云絮状阴影3例，肺纹理增粗5例，网状阴影1例，结节样阴影1例，毛玻璃样1例，点网状影1例;误诊为支气管肺炎、肺结核和支气管扩张各占6例、1例和1例。当胸部X线检查考虑上述疾病时应注意此病可能。近年来国内有报道采用肺部高分辨CT(HRCT)对此病诊断有较好的诊断意义［7］。故胸部影像学包括肺部HRCT检查对此病诊断具有重要辅助价值，是较为重要的辅助检查。(4)查找含铁血黄素巨噬细胞：含铁血

6、黄素巨噬细胞是由来自于肺部组织的大单核细胞或肺泡壁上皮细胞吞噬有含铁血黄素颗粒而形成。目前诊断此病主要依据是痰液和胃液查找含铁血黄素巨噬细胞，近几年已有应用纤维支气管镜肺泡灌洗液查找含铁血黄素巨噬细胞报道。其中痰液标本获得较简便、易得，患儿也容易接受，但婴幼儿不会吐痰、咳血和咳嗽咳痰，即使有痰也易咽下而且阳性率偏低;胃液检查阳性率较痰液高，但患儿插胃管取胃液时婴幼儿不合作，故有一定困难;国外有报道纤维支气管灌洗液查找含铁血黄素巨噬细胞阳性率最高[8],但此项检查有一定创伤性，患儿较痛苦，家长不易接受，而且此方法对设备和技术要求较

7、高，基层医院不易开展。故痰-胃液-纤维支气管镜灌洗液病理检查为较适宜的检测顺序。但上述检查并非一次即能找到含铁血黄素巨噬细胞，尤其对初次发作患儿，需要进行多次检查、本组所有病人从痰液或胃液或肺部血性液体中检查到含铁血黄素巨噬细胞均在2次以上。故我们认为需要多次查痰液或胃液，既简便易行，又可以提高其阳性率，减少误诊，必要时可行纤维支气管镜检综上所述,IPH可能与免疫和牛乳过敏有关，临床表现缺乏特，异性胸片表现多样化，易误诊。但以临床表现为主要线索，胸片为重要辅助检查结合反复多次胃液或痰液中找到含铁血黄素巨噬细胞可以减少此病的误诊。

8、参考文献[1]葛伟.特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展[J].临床儿科杂志.2007,25(3):232〜235.[2]施焕中，林江涛.肺脏免疫学和免疫相关性疾病[M].北京：人民卫生出版社、2006:820〜828.[3]蔡梨琴，张延喜，范亚可，等.38例特发性