儿童筛窦神经鞘瘤1例报告

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1、儿童筛窦神经鞘瘤1例报告陈建端刘平孙铭钏宋乐铭宋丽张琳琳林杰解放军第404医院耳鼻咽喉头颈外科关键词：祌经鞘瘤;筛窦;内镜术;复发;误诊;作者简介：陈建端，E-mail:cjd0537@163.com收稿日期：2017-03-03Schwannomaoftheethmoidsinusinchildren:acasereportAbstract：Atenyearsoldmalepatient,themainsymptomwasprsentedastheleftnasalobstruction,repeatedhemo

2、rrhagewithhyposmia.Largetranslucentneoplasmcanbeseenintheleftsideofthenasalcavity.CTandMRIofthenasalsinusshowedthatthesofttissuedensityshadowinthe1eftsideoftheethmoidsinusandthesurroundingbonewithnodamage.liewastreatedwithnasalendoscopicsurgery.Postoperativepa

3、thologyshowedschwannoma.Thetumorrecurredthreeyearslater,andthepatientunderwentnasalendoscopicsurgeryagain.Intheliteraturewereviewedthecasetoanalyzethereasonsofrecurrence.Keyword：schwannoma;ethmoidsinus;endoscopy;recurrence;mistreatment;Received：2017-03—031病例报告

4、患儿，男，10岁，因“反复左侧鼻腔出血伴左侧鼻塞、嗅觉减退1年”为主诉于2012年5月6日入院。鼻内镜检查可见左侧中鼻道一新生物，表面光滑，色灰白，突入总鼻道，未达后鼻孔，鼻中隔向右侧偏曲，左侧鼻腔通气欠佳，嗅觉减退。鼻窦CT示:左侧筛窦后组可见圆形软组织密度影，大小约19cmX23cmX25cm,CT值约33HU,周围骨质呈膨胀性扩大,后部蝶窦可见软组织密度影充填，鼻中隔挤压右偏（图1）。鼻窦MRT示:左侧筛窦内软组织影，人小约22cmX30cmX32圆，呈稍长T1长T2信号，左侧筛窦、蝶窦黏膜增厚，鼻中隔右移，

5、左侧中鼻甲显示不清（阁2）。初步诊断仍考虑鼻息肉可能性大，完善和关术前准备，无手术禁忌症，在全身麻醉鼻内镜下行左侧鼻腔肿物切除术及左侧上颌窦、筛窦幵放术。术中分离并切除大部分肿物，用电动切割器切除剩余组织，见肿物起源于筛顶及蝶窦前壁。术后应用膨胀止血海绵及油纱条填塞术腔，予抗感染、止血、对症处理，术后48h抽出鼻腔填塞物。术后病理报告为左侧筛窦神经鞘瘤；免疫组织化学染色示:瘤细胞NSE（+），S-100部分（+），Ki-67（+）约1%。术后定期复查清理鼻腔，随访2年未见复发迹象。2016年11刀患儿初再次因左侧鼻

6、腔出血、鼻塞来我院就诊。鼻内镜下见左侧鼻腔新生物突入总鼻道，鼻窦CT提示左侧筛窦内新生物，考虑鼻腔神经鞘瘤复发可能，再次鼻内镜下手术治疗。术后病理检查结果符合神经鞘瘤复发;免疫组织化学检测示:S100（+），EMA（弱+），GFAP（-）,Ki-67（阳性细胞数约5%）（图3）。术后常规行鼻内镜下清理及鼻腔冲洗，嘱其每2周复查1次。2讨论神经鞘瘤是起源于Schwann细胞（雪旺细胞-祌经鞘膜祌经膜细胞）的良性肿瘤,为周围神经系统常见的神经源性肿瘤。其可发生于任何年龄，男女发病率无差异。临床上主要表现为各个解剖位置缓

7、慢生长的肿物，头颈部发病率为10%~45%,以咽旁间隙较常见U1，而鼻腔及鼻窦神经鞘瘤较罕见，仅占头颈部神经鞘瘤的4%。鼻窦祌经鞘瘤起源于除视祌经及嗅祌经的所有脑祌经多为三叉祌经的眼支、上颌支，好发部位以鼻筛区多见，其次为上颌窦、鼻腔和蝶窦，而额窦发病率更低。本例患者就诊原因为反复的左侧鼻腔出血及渐进性鼻塞，可能与肿瘤生长于筛窦内，逐渐压迫周围组织有关，无其他症状。鼻腔、鼻窦神经鞘瘤影像学检查缺乏特异性表现，CT平扫多为均匀软组织密度影，发病部位不同程度扩大，周围骨质变薄或局部吸收，较大者可向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅

8、内等区域膨胀性生长m。而MRT软组织分辨率高，能更准确、有效的反映其组织学特性及生长范围，其特征性表现为:T1WI多呈屮等信号，部分见片状或结节状低信号，T2WI呈不均匀的等信号或稍高信号，往往不均匀、中高度强化本例影像学检查与上述描述一致。通过CT平扫及MRI检查明确有无骨质破坏及其生长范围，初步可判断肿瘤良恶性，根据肿瘤与周围结构解剖的关系，选择有利的手