先天性气管支气管食管瘘2例报告并文献复习

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1、先天性气管支气管食管瘘2例报告并文献复习中图分类号：R655文献标识码：C文章编号:1005-0515(2012)1-348-02先天性气管支气管食管瘘是一种少见的新生儿畸形，发生率约2.86/10000①，大多合并伴有食管闭锁，其中III型为临床上最常见的食管闭锁类型，约占86.5%，V型(单纯性气管支气管食管瘘)占4%，是一种更为罕见的先天畸形②，本文报道2例并文献复习。1临床病例PS例1，患儿，男，3天，因“气促、吐沫2天余”于2010年7月31日入院，行食道造影检查，提示道闭锁”，心脏B超示：1、先天性心脏病：动脉

2、导管未闭；2、卵圆孔未闭；3、新生儿肺动脉高压。Apgar评分10分，体格检查：胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，满布湿?音，心前区无隆起，心音有力，心律齐，未及明显杂音。于08月02日手术，术中证实为III型先天性食管闭锁，远端食道与隆突上1.5cm处气管形成瘘道，结扎并切断瘘口，行食管端端吻合，近端距先天性气管支气管食管瘘2例报告并文献复习中图分类号：R655文献标识码：C文章编号:1005-0515(2012)1-348-02先天性气管支气管食管瘘是一种少见的新生儿畸形，发生率约2.86/10000①，大多合并伴有食管闭

3、锁，其中III型为临床上最常见的食管闭锁类型，约占86.5%，V型(单纯性气管支气管食管瘘)占4%，是一种更为罕见的先天畸形②，本文报道2例并文献复习。1临床病例PS例1，患儿，男，3天，因“气促、吐沫2天余”于2010年7月31日入院，行食道造影检查，提示道闭锁”，心脏B超示：1、先天性心脏病：动脉导管未闭；2、卵圆孔未闭；3、新生儿肺动脉高压。Apgar评分10分，体格检查：胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，满布湿?音，心前区无隆起，心音有力，心律齐，未及明显杂音。于08月02日手术，术中证实为III型先天性食管闭锁，远端

4、食道与隆突上1.5cm处气管形成瘘道，结扎并切断瘘口，行食管端端吻合，近端距吻合口lcm处食管行Livaditis式肌层切开以减少张力，术后四天进PS无吻合口瘘发生，痊愈出院例2，患者，刘X，女，15岁，因“反复发热，咳嗽，咳痰15年，加重八天”于2010年6月22日入住我院呼吸内科，患者出生七月时出现进食呛咳，发烧，住院治疗（具体不详），当时检查为左肺炎，左肺发育不全，患者每年出现发热、咳嗽、咳痰数次，症状时轻时重，2005年患者在胸科住院治疗，怀疑肺结核，正规抗结核治疗一年半，2008年4月再次在胸科医院住院治疗，气管

5、镜检查提示：左支气管开口见较多分泌物，中下1/3处，见一瘘口，见分泌物排出，诊断：肺结核，气管食管瘘？治疗好转后出院，入院后予哌拉西林钠他哇巴坦钠、替硝哇、万古霉素联合应用，查气管镜检查：左主支气管见一瘘口，距隆突约2cm左右，胸部CT:左肺上叶尖后段毁损，左下肺支扩伴感染，左侧胸膜增厚伴胸廓轻度塌陷，纵膈向左移位，食管扩张，后转入我科治疗，进一步查胃镜未见明显食管壁瘘口，上消化道钡餐示食管扩张明显，未见明显食管支气管瘘道，于07月26日手术，术中见左全肺膨胀不全，质地韧，上肺色泽苍白，表面较多大疱及结节形成，下肺粉红色，

6、有“握雪”感，左主支气管膜部距隆突2cm处与食管有一瘘管相连，直径约0.2-0.3cm,证实为先天性气管食管瘘（V型），行左全肺切除，食管端瘘道缝扎修补，术后病理示瘘道为慢性炎伴局灶鳞状上皮化生，痊愈出院。2讨论先天性气管支气管瘘及食管闭锁自1670年由William^0Durston首次报道以来，至今有许多报道，按照Gross法分型法分为5型，食管上下段均闭锁，无食管气管瘘，两盲端距离较远为I型；食管上段与气管有瘘管相通，食管下端呈盲袋，两盲端距离较远为II型；食管上段闭锁，下端食管与气管有瘘管相通为III型；食管上、下

7、段均有瘘管与气管相通为IV型；无食管闭锁，但气管有瘘管相通为V型。它由胚胎发育第3〜6周在食管发育过程中空泡期发生障碍引起的畸形，常可因食管间的分割不全而形成食管气管瘘③。出生后常以发钳、气促、口吐白沬为主要症状，尽管是先天性疾病，但常因瘘口细小、瘘管角度、粘膜皱襞阻塞、膜状分隔等因素致迁延至成年得以诊治，主要表现为咳嗽，反复肺部感染，腹胀，进食流质饮食时发生枪咳（Ohno’s征），其中以Ohno’s征最具有特征性。食管X线造影，CT，食管镜和纤维支气管镜检查有助于该病的诊断。由于成年后诊断的困难，反复的肺部感染易导致肺部

8、的毁损，本例2即此，另外，在诊断先天性食管闭锁的同时应注意VACTERL综合症｛acombinationofvertebralanomalies(V),analatresia(A),congenitalheartdefects(Q),tracheo-esophagealfistula(T),esopha