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时间:2018-12-06
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1、上海交通大学医学院儿科学系见习带教教案2015年11月教师姓名职称中级教研室儿内科课程儿科学授课题目先心病、川崎病带教时数3学时带教专业、班级12级临床医学专业带教地点儿内科病房、教室带教目的要求、内容和时间安排:目的要求:掌握1.三种左向右分流先心病(VSD、ASD、PDA)的血液动力学改变,症状、体征、EKG、胸片、临床表现及鉴别要点。2.右向左分流先心病(T0F)的血液动力学改变、症状、体征、EKG、胸片及临床表现。3.T0F缺氧发作的机理、临床表现及处理原则。4.川崎病的临床表现及诊断标准,熟悉其治疗原则。带教内容一.先天性心脏病1.正常心音构成、心脏杂音产生机理(1
2、)心脏听诊区:二尖瓣区:心尖部,位于左锁骨中线内侧第5肋间处。主动脉瓣区:胸骨右缘第二肋间主动脉瓣第二听诊区:胸骨左缘第三、四肋间肺动脉瓣区:在胸骨左缘第二肋间处。三尖瓣区:在胸骨体下端近剑突稍偏右或稍偏左处(2)正常心音:由第一和第二心音组成。第一心音是心室收缩的标志。主要是二尖瓣及三尖瓣的关闭,在心尖部较响。第二心音是心室舒张开始的标志,是由于主动脉与肺动脉瓣关闭所引起的振动,在心底部较响。(3)杂音产生机理:血流加速、异常血流通道或血流管径异常(4)杂音强度分级级别响度听诊特点震颤1最轻很弱,须安静环境下仔细听诊,易被忽略无2轻度较易听到,不太响亮无3中度明显的杂音,易
3、于听到可能有4响亮杂音响亮有5很响杂音强,向四周甚至背部传导,听诊器离开胸壁听不到明显6最响杂音震耳,听诊器离胸壁一段距离也能听到强烈2.疑诊先天性心脏病?>生长发育迟缓>反复肺炎>心功能不全:气急、多汗、喂养困难>青紫>压迫症状:如声嘶>心脏杂音3.青紫的分类>中央性青紫:动脉血含氧不足。①静脉血向动脉血分流,如TOF,三尖瓣闭锁。②静脉血入肺后未能充分氧化,如肺炎、肺气肿。>周围性青紫:流经组织时流速缓慢、组织对氧的取用率提高,动静脉氧差扩大所致。多局限于四肢未端,鼻尖、耳廓等部位。>差异性青紫:肺动脉压力超过主动脉时,产生右向左分流,造成下半身青紫。1.常见先天性心脏病
4、的病理生理与临床表现(1)室间隔缺损病理生理:收缩期左室压力大于右室-心室水平左向右分流(产生杂音)->肺循环血流fT->左房左室大(肺高压时右室大)I肺高压(动力性)-双向分流、哭吵时青紫I器质性肺高压-右向左分流为主,持续青紫(艾森门格综合征)临床表现:L3-4III〜IV级全收缩期杂音,P2t心界扩大,心尖搏动弥散左向右分流-体循环量J-生长发育J、消瘦、乏力、气短、出汗肺血多f肺部感染、心衰扩张的肺动脉-压迫喉返神经-声嘶并发症:肺炎、心衰、肺水肿、肺高压、SBE、主动脉瓣脱垂(干下型)X线特点:肺充血、左室大、肺动脉段凸出,严重时双室大、左房大EKG:轻症:左室大重
5、症:双室大(2)房间隔缺损病理生理:左房压力-心房水平-右室舒张期负荷大于右房左向右分流1-右房右室大右室射血量f肺血多临床表现:L2-3II~III级收缩期杂音(系肺动脉瓣相对狭窄所致)杂音较轻,P2分裂(右室射血时间延长,肺动脉瓣关闭延迟)体循环量!-生长发育落后、消瘦、乏力、活动后气促、多汗肺血多-肺部感染X线特点:右房右室大、肺动脉段凸出肺充血、主动脉影缩小EKG:电轴右偏、不完全性右束传导阻滞右房右室大(3)动脉导管未闭病理生理:收缩期和舒张期主动脉血-肺动脉(同时接受主动脉和右室的血)II周围动脉舒张压I肺循环血流t-左房左室大II脉压增宽肺高压-右室大I右向左分
6、流(下半身青紫,差异性青紫)临床表现:体循环量J-消瘦、乏力、多汗肺血多-肺部感染、心衰L2连续性机器样杂音两种情况往往只听到收缩期杂音:1)婴幼儿:肺动脉压力较高2)合并肺高压时-主肺动脉压力差在收缩期不显著P2t股动脉枪击音、脉压增宽并发症:肺炎、心衰、SBEX线特点:左房左室大、肺动脉高压时右室也大肺动脉段凸出,主动脉弓有所增大(与前两症不同)肺血多EKG:左室大或双室大,部分左房大(4)法洛氏四联症病理生理:肺动脉狭窄肺血少主动脉骑跨接受左、右室的血青紫室间隔缺损右心室肥大临床表现:青紫、蹲踞、杵状指(趾)、缺氧发作L2-42-3/6SM喷射性杂音缺氧发作:在吃奶或哭
7、吵后出现阵发性呼吸困难甚至昏迷、抽痉和青紫加重,杂音消失。这是由于右室漏斗部痉挛,引起一过性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。漏斗部痉挛时杂音消失,P2下降。缺氧发作处理:吸氧、胸膝位、5%SB静脉或新福林静脉注射,急诊手术。并发症:脑栓塞、脑脓肿、SBEX线:靴型心(右心室大、肺动脉段凹),肺血少EKG:右心室大二、川崎病1.诊断标准:日本MCLS研究委员会(1984年)提出至少满足五条才能确定:(一)不明原因的发热持续高烧(39-40°C)超过五天,是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿,手
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