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《桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断曾亚菲刘义康（湖北省孝感市中心医院CT室湖北孝感432100）【中图分类号】R742.8+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0052-03【摘要】目的探讨桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的临床表现及影像学特点。方法对经临床及影像学检查确诊的8例桥脑中央髓鞘溶解症的MRI及CT表现进行分析。结果临床表现有长期饮酒史者5例，慢性肾功能衰竭1例，2例营养不良，8例均出现电解质紊乱，2例死亡；MRI均表现桥脑中央长T1、长T2信号，DWI呈高信号；CT表现脑干密度减低伴轻度肿胀。结
2、论桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）是一种少见的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病，其表现有一定特征性，临床表现因受损程度不同而异，影像学检查具有较为特征表现，结合临床可早期做出正确诊断。【关键词】脑桥髓鞘溶解临床表现影像学桥脑中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinoly2sis,CPM）是一种少见的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病，病因及发病机制尚不清楚。可能的病因有酒精中毒、营养不良、纠正低钠血症过快等有关⑴。还可能与髓鞘碱性蛋白形成与结构完整性的破坏有关⑵。目前研究有以下两种可能［3］：渗透压骤变是髓鞘纤维和少突神经胶质其中的某些成分肿胀、收
3、缩，导致髓鞘纤维受压后溶解，渗透压骤变，使特定脑区内少突胶质神经元增牛，使神经束内少突胶质神经受挤压而受损伤。桥脑髓鞘溶解为其病理特征，神经系统症状（四肢瘫和假性球麻痹）为主要临床表现。木病于1959年由Adams和Victor首先描述［4］,国内外文献偶有报道。木文就该病的病因及发病机制、病理、临床表现、影像学特点，以及该病的诊断、治疗、预后情况加以分析，旨在提高对木病的认识。1资料与方法1.1资料收集经临床及MRLCT检查确诊CPM病例8例,其中男5例，女3例，年龄30〜57岁，平均37岁。有长期饮酒史5例，其中4例伴有酒精性肝硬化；有慢性肾功能
4、衰竭1例；有严重营养不良2例，其中1例伴系统性红斑狼疮及多器官功能受损；1例因慢性肠炎就诊。病人岀现假性球麻痹者2例，意识障碍并进行性加重者3例，出现不同程度肢体无力者4例，口齿不清并视物不清者2例，1例出现精神异常。8例中6例给予对症支持治疗，症状改善，2例因严重电解质紊乱、营养不良及多器官功能受损治疗效果不佳，最后导致死亡。1.2方法1例采用GELightSpeed16层螺旋CT,头颅轴位平扫，层厚层距5mrm7例采用SIGNAEXCITE1.5TGEMSOW核磁共振机，使用头线圈，选择常规SE及TSE序列进行横断位、矢状位及冠状位成像，T1WI
5、为TR/TE=2358ms/21ms,T2WI为TR/TE=4680ms/107ms,Tlflair为TR/TE=2371ms/22ms,T2flair为TR/TE=8602ms/169ms,DWI为TR/TE=60000ms/74ms,,横断位层厚6.5mm,层间®5.0mm,矩阵256×256,FOV320×320,矢状位及冠状位层厚8.8mm,层间距5.0mm。增强扫描按O.lmmol/kg剂量、3ml/s速度经肘静脉注射轧喷替酸葡甲胺（GD-DTPA）8〜15ml不等，扫描层面及条件选择同平扫SE序列T1WL2结果实验
6、室检查：8例血生化检查多次提示血钠102〜128（参考值135〜145mmol/L），均低于正常值,有1例血氯89mmol/L（参考值96〜107mmol/L）,低于正常，有3例血钾302〜311mmol/L（参考值315〜516mmol/L）,低于正常值，3例合并肝肾功能异常。影像学检查：颅脑CT1例示脑干低密度减低并轻度肿胀，7病例颅脑MRI检查均不桥脑中央边界清楚T1WI低信号、T2WI高信号，DWI呈高信号。2例伴有双侧基底节区长T1、长T2信号，2例伴有桥脑轻度肿胀，3例伴有小脑萎缩。7例增强病例中2例病灶周边强化，2例中央明显强化，4例未
7、见增强。特分别列举CT、MRI两例临床病例如下：例1,女，44岁，因视物不清、吐词不清入院。该患者有家族肾病史,其父亲及其弟均因慢性肾功能衰竭死亡。实验室检查：血WBC9.7X109/L,RBC3.01X1012/L,HB81g/L,BPC135X109/L,血肌酹965umol/L,血钠107mmol/L,氯89mmol/L,双肾缩小，诊断为慢性肾功能衰竭，低钠低氯血症。头颅CT检查示脑干密度减低伴轻度肿胀【图1-2］,病变部位提示脱髓鞘改变。结合临床及头颅CT,诊断为肾功能衰竭桥脑中央髓鞘溶解症。给予短吋低流量血液透析缓慢矫正电解质紊乱及皮质激素
8、等治疗，患者病情好转。例2,男，48岁。临床症状：周身乏力，缄默少语，言语含糊不清，反应迟钝。既往有长期饮洒
