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1、桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断［摘要］目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。方法对XX年9月〜XX年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段［关键词］髓鞘脱失；桥脑；磁共振成像；诊断［中图分类号］R744［文献标识码］B［文章编号］1673-9701（
2、XX年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。病因和发病机制目前尚不十分清楚，临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征，即“闭锁综合征”。临床诊断主要依赖病因学、临床表现及影像学检查。以往CPM被认为是一种罕见的致死性疾病，诊断多见于尸检病理［1］。随着MRI技术的广泛应用，CPM的生前诊断已成为可能。为增加对CPM的认识，尽早诊断，提髙生存率，本文现将XX年9月〜XX年12月我院诊治的10例CPM患者的临床及MRI资料报道如下1资料与方法1.1一般资料回顾性分
3、析XX年9月〜XX年12月我院CPM患者10例,男6例，女4例，年龄32〜72岁，平均56岁。10例患者中8例有严重的基础病变，其中酒精中毒所致者5例，低钠血症纠正过快引起者2例，腹泻所致者1例。均急性起病，病情在1周至1个月内达到高峰，病情危重，临床治疗方法主要有糖皮质激素治疗、纠正电解质紊乱、营养支持、高压氧舱治疗等。10例中2例因呼吸衰竭死亡，1例因并发感染死亡，7例基本痊愈，逐渐恢复生活自理能力1.2临床表现假性球麻痹10例，表现为言语不能、吞咽困难、饮水呛咳、舌运动无力。意识改变8例，表现为程度不
4、等的意识水平改变，如困乏、神志朦胧及昏迷。肢体运动无力10例,其中偏瘫4例，四肢瘫6例，多数上肢瘫痪较下肢为重1.3MRI检查10例患者均在出现症状后3d内检查，使用日本东芝1.5TMRI仪，8通道头颅线圈。轴位SE序列,T1WKTR450ms,TE12ms)、FSE序列T2WI(TR4300ms,TE105ms),DWI序列(TR6000ms,TE100ms),矢状位FSE序列T2WI(TR5000ms,TE105ms)和FLAIR序列，T2WI(TR8000ms,TE105ms,TI2000ms),FO
5、V230mm,矩阵256X256,同层复制，层厚7mmo其中3例患者行增强扫描，对比剂为Gd-DTPA,剂量0.lmmol/kg,高压注射器以2mL/s速率经肘前静脉注入，扫描参数与平扫T1WI—致2结果10例患者中9例MRI均呈阳性改变，表现为桥脑中央圆片状或蝙蝠翅膀样T1WI低或等T1WI信号（图1）,T2WI高信号（图2）,边界尚清，无明显占位效应，病灶外未见明显脑水肿，FLAIR序列亦呈高信号，由于此序列抑制脑脊液信号，使病灶显示更加清晰。1例患者初入院时有临床症状但MRI呈阴性改变，入院1周后复查
6、MRI表现为桥脑中央圆形T1WI低信号,T2WI高信号，FLAIR为亮信号。Kumar等报道普通MRI扫描在CPM诊断有延迟效应，影像在疾病最初的1周常是正常的，MRI常落后临床症状1〜2周［2］。6例患者加做弥散加权像（diffusionweightedimage,DWI）,并动态观察表观弥散系数（ADC）的变化。急性期病灶DWI呈高信号，ADC值减低，非急性期病灶DWI亦呈略高信号（图3）,而此时ADC值升高，图像为亮信号（图4）。4例患者合并桥脑外髓鞘溶解（EPM）,1例累及右侧中脑大脑脚，1列累及左
7、侧丘脑，1列累及左侧尾状核，1例累及右侧内囊。3例行增强扫描患者桥脑中央异常T1WI低信号均未见明显强化3讨论桥脑髓鞘溶解症是一种罕见的位于桥脑中央部位、呈对称性分布的脱髓鞘病变，既往多见于尸检病理。随着MRI多参数成像的广泛应用及其对桥脑病变显示优势性的体现，使CPM的早期诊断及早期治疗成为可能，很大程度上提高了患者的治愈率3.1发病机制目前CPM的发病机制仍不十分清楚，可能是因长期营养不良或低钠血症导致血脑屏障破坏、髓鞘毒性物质进入中枢神经系统致髓鞘脱失，多数学者认为与血液中钠离子浓度有关。可能的病因有
8、营养不良、慢性酒精中毒、电解质紊乱、低钠血症纠正过快等，也可能与恶性肿瘤、肝肾疾病、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、精神分裂症、吓咻病等有关[3],电解质及血糖浓度的改变是CPM的重要诱因。我院10例患者中酒精中毒所致者有5例，低钠血症纠正过快引起者2例,腹泻所致者1例，支持以上说法3.2临床表现CPM典型的临床表现以假性球麻痹、中枢性四肢瘫和特殊的意识状态为主。CPM起病急，其临床表现依赖于桥脑病变的程度及是否累
