新生儿先天性巨结肠合并坏死性小肠结肠炎1例误诊分析

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1、新生儿先天性巨结肠合并坏死性小肠结肠炎1例误诊分析王晶晶1吴波2（1内蒙古鄂尔多斯市中心医院儿科一区017000）（2内蒙古鄂尔多斯市中心医院普外科三区017000）【关键词】先天性巨结肠坏死性小肠结肠炎新牛儿【中图分类号1R722.1【文献标识码】A【文章编号J2095-1752（2012）06-0130-02先天性巨结肠：由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难，严重时出现不全肠梗阻表现，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，合并肠炎后会发牛局部及全身感染中毒性症状

2、，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡⑴。坏死性小肠结肠炎：是由于多种引起肠粘膜损害，使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。是新牛儿时期严重的肠道疾病，临床以腹胀、呕吐、腹泻、血便为主要表现，腹部X线平片以动力性肠梗阻、肠壁积气和门静脉积气为特征［1］。现报告一例新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎（HAEC）诊治情况。1病历介绍患儿，女，出牛46小时，便血3次入院。患儿为G5P2,孕37+4周，因完全性前置胎盘于我院产科行剖宫产娩出。1分钟Apgar评分10分，否认宫内窘迫史，生后4小时

3、开奶，人工喂养。于入院前半天出现便血3次，为鲜红色血便，量少，无发热，无呕吐及腹胀，精神食奶欠佳，小便量可。门诊查便常规示：红细胞（+）;潜血（++++）;白细胞（・）收入院。既往母孕期体健。入院查体:患儿T：37・5°C；P:136次/分；R：24次/分;Bp：83/30mmHgo皮肤粘膜无明显苍白及黄染，心肺未查及明显异常。腹平，腹肌软，示触及明显包块，肝脾未及，叩腹鼓音，无移动性浊音，肠鸣音活跃，四肢肌张力正常。双下肢无水肿,吸吮觅食反射存在。入院考虑：新生儿便血原因待查，新生儿自然出血症。给予：禁食水，补液，止血治疗。入院后20小时患儿哭闹，出现腹胀，腹壁发红发亮

4、，叩腹呈鼓咅，肠鸣咅弱。腹平片示：肠梗阻；腹部B超示：腹腔内肠胀气明显,肠间少量积液。修正诊断：坏死性小肠结肠炎。给予：禁食水，胃肠减压抗炎对症静脉补液营养支持治疗。入院两天体温恢复正常，腹胀明显改善，叩腹无移动性浊咅，入院3天，复查腹平片未见异常，大便为淡血水样，量少。病程5天为肠鸣音正常，黑绿色稀便，复查便常规无异常。病程8〜15天，患儿无发热，查体无明显异常。反复复查便常规，均冋报：白细胞（++〜++++）红细胞（・）入院后第15天给予开奶，患儿再次出现腹胀，禁食灌肠后腹胀缓解。行下消化道造影提示：先天性巨结肠，给予开奶灌肠保守治疗后，腹部症状无反复。患儿转外科行手

5、术治疗，行巨结肠根治术。术后病程无特殊，治愈出院。出院诊断为:新生儿先天性巨结肠合并坏死性小肠结肠炎。2讨论在临床工作中，先天性巨结肠或小肠结肠炎并不少见，而二者同I］寸出现却不常见。小肠结肠炎是新生儿先天性巨结肠的最常见最严重并发症之一。是先天性巨结肠在新生儿期的主要致死原因。先天性巨结肠患儿在发生小肠结肠炎之前，其肠粘膜免疫功能是降低的，若远端肠管狭窄，粪便淤积，出现不完全梗阻时，细菌和病毒可侵入肠粘膜大量繁殖，引起肠道炎症，而肠道的炎症又将进一步导致肠粘膜破坏，淋巴细胞分布及功能异常，SlgA分泌进一步减少，粘膜免疫功能更加下降，形成恶性循环［2］。当炎症侵犯肌层后

6、可表现浆膜充血水肿增厚，腹腔内有渗血，形成渗出性腹膜炎。患儿全身情况会突然恶化，腹胀严重，呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒、高热、脉快、血压下降，如若不及时治疗，病死率较高［1］。新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎从临床角度可分为轻、中、重三型；从病理学角度可分为两型：一种普通炎症型：其病变局限于粘膜；另一种为局部缺血坏死型：病变累及肠壁全层［3］。本例患儿为局部缺血坏死型。起病早，出生一天即发病，病情进展快，发病到入院一天，腹部症状明显加重。再修正诊断坏死性小肠结肠炎时即应考虑到有消化道畸形的可能。应完成相关检查。以排除消化道畸形。先天性巨结

7、肠为小儿常见疾病之一，发生率居消化道畸形第二位，发病率为2000〜1：5000(4］,是肠神经系统在胚胎期的发育障碍而引起远端肠管粘膜下及肌层无神经节表现。其病因复杂，环境因素对基因的作用条件和方式尚不清楚。是一•种多基因遗传病［5］。一般有典型的排便困难，明显腹胀，X片肠梗阻表现。本例患儿初发病仅仅表现为消化道出血征象，是误诊的主要因素。但是在后期出现腹胀、肠梗阻表现吋即应考虑HAEC可能。而坏死性小肠结肠炎保守治疗明显有效又是本患儿诊断延误的另一因素，直至消化道出血相关症状消失，进食后腹胀又反复才得以确诊。笔者提示:在临床