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1、1例戊二酸血症--II型的护理黄静云文梦灵彭碧秀罗冰梅（中山大学附属第三医院儿科广东广州510000）【摘要】总结1例戊二酸血症-II型并发热性惊厥、低血糖的护理，根据患儿的护理要点，主要括：在高热期要预防抽搐，特殊用药护理；加强饮食管理,防止复发；做好健康教育。经精心护理，患儿转危为安出院。【关键词】戊二酸血症--II型热性惊厥低血糖护理【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)30-0257-02Nursingof1patientswithglutaricacidemiatype-II[Abstract]Tosummarize1case
2、sofglutaricacidemiatypeIIandnursingoffebrileconvulsion,hypoglycemia,accordingtothenursingofchildren,including:inthefeverperiodtopreventconvulsions,specialnursingcare;tostrengthenthedietmanagement,preventrecurrence;healtheducation.Throughcarefulnursingcare,children'shospital。【Keywords】Glutaricac
3、idemiatype-IIfebrileconvulsionglucopenianursing戊二酸血症是一种以低酮或非酮性低血糖症和代谢性酸中毒为临床特征的遗传性代谢缺陷病，其发病原理为赖氨酸，羟赖氨酸，色氨酸代谢过程中关键酶缺乏导致戊二堆积。主要临床表现:反复发作的非酮症性或低酮症性低血糖、脂质贮积性疾病、代谢性酸中毒及轻度的高氨血症［1】我院2012-10-30收治1例通过血、尿遗传代谢病检测结果确诊戊二酸血症-n型，现将护理体会报告如下：1临床资料患儿男，6月，因反复发热12天，气促、发现肝肿大4天于2012-10-30收入院，查体祌清，精祌疲倦，咽充血（+）,双侧扁桃体I度
4、肿大，肝右肋下8cm,剑突下6cm,左肋下4cm可及。肌力及肌张力偏低，抬头不稳。血常规：wbcl5.52*10e9/l,n%47.8%,l%46.8%,hgblOlg/l；生化全套：sat225.6u/l,altll5.3u/l,tbil24.7umol/l,dbiltl5.7umol/l,ck886u/l?ggt492u/lzcrp0.34mg/l；入院后予罗氏芬抗感炎，沐舒坦化痰，阿托莫兰护肝，极化液营养心肌，普米克令舒+可必特雾化吸入，扑尔敏、顺尔宁平喘，金双岐调节肠菌群等对症治疗。2012-11-3患儿出现抽搐，T39°C,糖1.02mmol/l,予吸氧、按压人中，地西泮、
5、10%GS静推，心电监护，安乃近滴鼻，后患儿抽搐2分钟后缓解。继续予抗感染，加用维生素B2（20mg—30mg>tid、左卡尼汀口服液0.5gbid对症治疗。2012-11-15患儿四肢、躯干及肌张力偏低，可竖头，抬头不稳，0前一般情况可，病情稳定，家长要求出院。2护理2.1高热的护理2.1.1保持室内通风，温湿度适宜，定吋开空气消毒机，确保室内空气新鲜。2.1.2降低体温：（1）密切观察体温的变化，体温低于38.5°C时给予物理降温，如头部冷敷，腋下及腹股沟放置冰袋，或者温水擦身。（2）体温高于38.5°C遵医嘱给予退热剂，并亲自协助患儿服下退热剂。（3）保证患儿摄入足够的水分，必
6、要吋遵医嘱进行静脉补液，及吋更换汗湿衣服并适度保暖，避免因受凉而加重病情。2.1.3观察病情：密切观察病情变化，警惕高热惊厥。2.2惊厥的护理2.2.1控制惊厥：（1）保持安静，定时监测体温，惊厥发作时，及吋通知医生，立即松解患儿颈部衣扣，头侧一边，及时清除U鼻分泌物，保持呼吸道通畅。遵医嘱实用镇静剂如地西泮，使用地西泮吋应缓慢推注，及吋给予患儿氧气吸入。2.2.2防止意外发生：注意患儿安全，惊厥发生吋在患儿上下齿之间放置牙垫，以防舌咬伤。2.2.3准确、及吋地做好护理记录。2.3低血糖的护理2.3.1给予患儿足够的能量，少量多次的喂食。2.3.2注意观察病情，除生命体征外，随吋观察
7、小儿反应，注意有无震颤，多汗、呼吸暂停、脉搏加快、面色苍白等。遵医嘱使用葡萄糖，并及吋观察使用后的效果，定吋复查血糖。做好护理记录。2.4特殊用药的护理2.4.1左卡尼汀是哺乳动物能量代谢中必需的天然物质，其主要功能是协助细胞中的长链脂肪酰辅酶A穿过线粒体内膜而进入线粒体基质内进行β氧化而产生能量，与机体的器官、组织代谢密切相关［2】。左卡尼汀的缺乏会导致能量供应障碍及脂肪酸代谢的各种中间产物累积酸中毒，出现心肌病变、心律失常、机体疲劳等症状［3
