南昌大学第一附属医院心内科李宾公

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1、南昌大学第一附属医院心内科李宾公致心律失常右室心肌病诊断进展病例女，48岁，反复胸闷气逼7年，加重伴腹胀1月。P110次/分，BP117/75mmHg,心间区闻及3/6级SM，腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。肝功正常。血肌酐118umol/L,BNP3097pg/MLB超大量腹水，化验为漏出液。心电图心脏超声2005-7-25温州一1、左室增大，左室整体收缩运动减弱2、左房增大轻度二尖瓣返流3、中度三尖瓣返流4、右房、右室增大2006-11-9温州二：1、全心扩大2、全心收缩运动减弱3、左室乳头肌功能不全二尖瓣轻度返流4、三尖瓣中度返流201

2、0-12-21上饶：房间隔见左向右过隔血流，右房室明显增大。提示ASD。2010-12-27瑞金医院：全心增大右房右室大为主，伴轻度二尖瓣关闭不全、中度三尖瓣关闭不全左、右心功能不全2011-8-23日我院：1、右心扩大，右室壁运动普遍低平2、二闭（轻度）、三闭（中度）右流39mm诊断？运动员猝死运动员猝死常见病因致心律失常性右室心肌病arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVCarrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVDARVC病理临床表现室性心律

3、失常从室早到VT甚至室颤,情绪激动或劳累等可诱发VT。心脏性猝死可为首发症状,情绪激动和剧烈运动等可诱发。右心衰竭年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病,两者鉴别困难临床表现Basso等根据病程分为三期：“隐匿期”：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期的首发症状，占43.3%。“明显的心电紊乱期”：有严重心律失常，可出现心悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；“双室衰竭期”：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓形成。ARVD常见心电图异常右室源性室性心律失常电轴左偏局限

4、性QRS波增宽完全性或不全性右束支阻滞Epsilon波T波倒置右室源性室性心律失常轻者仅见联律间期极短的室早，常超过1000次/天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病变晚期亦可呈多形性室速偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥大、右房受累有关。左束支阻滞型室速Epsilon波1977年Fontaine发现并命名该波出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘波，偶呈凹缺状。Epsilon波在V1、V2导联最清楚，有时V1

5、~V4导联均可记录到，但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间长。常规心电图的检出率在30%左右。ARVD患者心电图。V1~V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波。IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6Epsilon波Epsilon波Epsilon波Epsilon波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20mm/mV、走速50mm/

6、sec，可提高检出率。采用Fontaine双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极）记录心电图，检出Epsilon波的敏感性可提高2~3倍。信号平均心电图可提高检出率。心电图Fontaine心电图局限性QRS波增宽ARVD时右室部分心肌细胞延迟除极，导致QRS波增宽，如局限性V1导联QRS波时限≥110ms，诊断ARVD的特异性为100%，敏感性55%（V1+V2+V3导联QRS波时限之和）/（V4+V5+V6导联QRS波时限之和）比值≥1.2，其特异性为

7、100%，敏感性为93%，反映右室部分心肌激动延迟，同时右胸导联的QT间期亦相应延长。T波倒置ARVD的特征性表现之一，85%的患者可出现V1~V3导联T波倒置，偶见V1~V6导联广泛性T波倒置。T波改变可能原因：⑴继发于右室壁内传导障碍⑵继发于室速之后；⑶右室肥大扩张导致心肌复极不一致；⑷右室扩张引起左室向后转位。Jaoude等对74例ARVD患者随访时各种心电图异常的发生率首次室速发作后第1年第5年第10年V1~V3导联T波倒置QRS波时限≥110ms电轴左偏Epsilon波完全性右束支阻滞ECG正常37%35%14%19%4.6%40%78

8、%59%30%27%13%8%98%65%37%34%20%0%**：自首次室速发作6年之后心电图均存在异常男性，17岁，ARVD首次室