原发闭经的分析

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1、原发闭经的分析秦海霞（黑龙江省大庆油田总医院集团脑血管医院东风街道电泵社K卫生服务中心163001）【中图分类号】R711.51【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）13-0122-02年满18岁仍五月经来潮，或年满16岁有第二性征的发育但仍无月经来潮，或年满14岁无第二性征的发育，称为原发闭经。原发闭经多为性发育异常或生殖道解剖异常所致，病因不同，临床表现也不同。1体格检查1.1幼女型外阴，乳房无发育，说明体内雌激素水平低下，卵巢五分泌功能。这有两种可能：卵巢发育不全或者下丘脑或垂体病变导致卵泡无发育。Turner

2、综合征患者除了性幼稚外，往往还有体格发育异常：如身材矮小、蹼颈、后发际低、皮肤多黑痣、内毗赘皮、眼距宽、盾胸、肘外翻、第四和第五掌（跖）骨短等表现。单纯性性腺发育不全患者没有体格发育异常。下丘脑或垂体病变导致的原发闭经也没有体格发育异常。极个别下丘脑病变导致的原发闭经可伴有嗅觉的丧失，被称之为Kallman综合征。低雌激素性闭经的子宫和阴道均发育正常，需要测定生殖激素水平来对他们做进一步的鉴别分类。1.2如果有第二性征的发育，则提示生殖道发育异常可能。青春期有第二性征的发育，说明卵巢正常，下丘脑-垂体-卵巢轴己启动。如生殖道发育正常，应

3、该有月经的来潮，如无月经的来潮则提示有生殖道发育异常可能。当检查发现子宫大小正常，且第二性征发育后出现周期性腹痛，应考虑为处女膜或阴道发育异常如处女膜闭锁、先天性无阴道和阴道闭锁。子宫未发育或子宫发育不全如无有功能的内膜时，往往无周期性腹痛，如先天性无子宫、始基子宫和实质性子宫等。1.3如外阴异常则为两性畸形。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，后者又可分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。患者性腺为卵巢，有子宫和阴道，外阴有男性化表现，称为女性假两性畸形，如先天性肾上腺皮质增生症。患者性腺为睾丸，没有子宫和阴道，外阴奋女性化表现，称为

4、男性假两性畸形，如睾丸不敏感综合征。体内既冇睾丸组织又冇卵巢组织者称为真两性畸形，她们体内往往有子宫和阴道。两性畸形的诊断比较复杂，需做激素测定和染色体检查才能诊断，有吋甚至需要做剖腹探查才能明确诊断。2辅助检査2.1超声检查超声检查可了解生殖系统的发育情况，对鉴别病因奋所帮助。2.2内分泌激素测定(1)根据促性腺激素水平可以把闭经分为3类：高促性腺激素性闭经、正常促性腺激素性闭经和低促性腺激素性闭经。①FSH和LH均小于5IU/L时，称为低促性腺激素性闭经。低促性腺激素性闭经是由下丘脑或垂体病变所致，表现为原发闭经和性幼稚。下丘脑病变

5、和垂体病变所导致的低促性腺激素性闭经的临床表现相同，只冇做垂体兴奋试验才能把它们区分开来。垂体兴奋试验冇反应吋病变部位在下丘脑；垂体兴奋试验无反应吋病变部位在垂体。Kallman综合征的病变部位在下丘脑。②FSH和LH水平在5〜10IU/L吋，称为正常促性腺激素性闭经。生殖道发育异常引起的继发闭经就是正常促性腺激素性闭经。这些患者体内的生殖激素水平在正常范围，BBT测定为双相，提示下丘脑-垂体-卵巢功能正常。③FSH和LH均大于30N/L吋，称为高促性腺激素性闭经。高促性腺激素性闭经的原因在卵巢，卵巢发育不全吋表现为原发闭经和促性腺激素

6、水平的升高。卵巢发育不全多由染色体异常引起，因此应该对高促性腺激素性闭经患者做染色体检查。(2)睾酮的测定雄激素水平升高吋应考虑先天性肾上腺皮质增生症、雄激素不敏感综合征、混合性性腺发育不全和真两性畸形等。单靠雄激素水平不能区别上述疾病，只有在做诸如17-羟孕酮、染色体检查和性腺探查等检查之后才能给出明确诊断。(1)17-释孕酮的测定怀疑有先天性肾上腺皮质增生症吋应测定17-轻孕酮。90%以上的先天性肾上腺皮质增生症是由21-羟化酶缺陷引起的，17羟-孕酮是诊断21-羟化酶缺陷的指标。正常妇女体内17-羟孕酮水平很低，<2ng/m

7、l；21-羟化酶缺陷者体内的17羟-孕酮水平往往>20ng/ml。3治疗方面3.1处女膜闭锁切开术应选择经期进行，因为此时处女膜最突出。3.2阴道成形术应选择在结婚前半年做，如做的太早而没奋规律的性生活，就有可能发生阴道狭窄。3.3克罗米芬对低促性腺激素闭经患者无效，如这些患者要求生育，只能选择HMG促卵泡发育。3.4两性畸形患者应根据患者的意愿做外阴整形手术，一般情况下患者多选择做女性。4医患沟通原发闭经的患者往往是年轻女性，一次将病情全部告诉病人，病人不一定能完全承受，因此可逐渐告诉其病情。两性畸形的诊断太笼统，II可能使病人

8、产生自卑的心理，因此B前在诊断时不写两性畸形，而是写其具体的病因，如雄激素不敏感综合征、先天性肾上腺皮质增生症等。真两性畸形可叫做两性腺共存。参考文献[1】乐杰.妇产科学,第5版.北京:人民卫生出版社，20