原发性腹茧症的临床诊疗分析

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1、原发性腹茧症的临床诊疗分析刘天华(苏州市第七人民医院普外科江苏苏州215151)【摘要】目的探讨原发性腹茧症的病因，诊断和治疗。方法回顾分析自2003年至2012年，我院共收治并诊断该病例3例的一般情况、治疗及预后等。结果3例均获得治愈，有1例术后时有不全性肠梗阻的表现。结论腹茧症病因目前仍不甚清楚，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，手术治疗可以改善预后，提高生活质量。【关键词】腹茧症肠梗阻病因诊断治疗【中图分类号】R656【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)33-0033-02原发性腹苗症(a

2、bdominalcocoon，AC)是一种临床上的罕见腹部疾病，以热带及亚热带地区多见。文献称之为局限性小肠绕症、特发性硬化性腹膜炎、慢性纤维包裹性腹膜炎、小肠禁锢症等［1］。Owtschinnikow于1907年以“慢性纤维裹性腹膜炎”首次对木病进行了报道和阐述;1978年新加坡学者Foo等首次对木病进行了10例报道［2］,并命名为“腹茧症”，后该名称被医学界广泛接受并沿用至今。其临床主要表现为腹部包块和肠梗阻，病理解剖特点为全部或部分小肠被一层灰白色、质韧、致密的纤维膜所裹；电镜下显示该膜性组织含增牛.的纤维结缔

3、组织，常有少量的炎性细胞浸润，有时可伴有透明样或玻璃样变性等；因其外形似蚕茧故而得名。由于其临床表现不具有特异性，故术前很难做出明确诊断，往往都是术中发现。近年来，该病例的报道逐渐增加。我院自2003年到2012年，共收治并诊断该病例3例，现报告如下：1临床资料1.1一般情况木组共3例患者，其中：男性1例，女性2例。年龄35-58岁，平均46岁，3例患者术前均无手术病史。临床表现为腹胀，腹痛，恶心，呕吐，肛门停止排气排便，经保守治疗无效。其中有2例患者既往时有大便干结，腹胀，腹痛表现，但不重，均未予重视；有1例患者有

4、腹部包块。1.2辅助检查实验室检查：2例中性粒细胞计数增加，2例轻度贫血。器械检查：腹部X线平片均显示：可见气液平，提示肠梗阻；腹部CT显示：小肠径路紊乱，聚集成闭。病理检査：送检组织为纤维组织，符合腹茧症的诊断。1.3诊断术前3例均诊断为肠梗阻，无1例术前能明确诊断为腹茧症。1.4治疗3例患者入院后，均先予禁食、胃肠减压、补液、抗感染、支持治疗，做好术前准备，完善术前检查。经保守治疗无效，于入院后1-2天内行剖腹探查术，术中发现全部的小肠为灰白色的纤维组织包裹，纤维组织增厚，包裹致密，小肠扭曲成团；未见明显的大网膜

5、。术中行包膜剥除，分离粘连。术后予胃肠减压，营养支持，嘱早期下床活动。2结果本组3例均获得治愈。术后1例肠道功能恢复较慢，术后10天仍奋腹胀，恶心，大便干结，不易排出，经保守治疗，于术后1月出院。3例患者均获得随访，其中1例术后吋有腹胀，恶心等症状，经自行空腹1-2天后缓解。3讨论腹茧症的病因0前尚不完全明确，分先天性因素和后天性因素，并因此而产生和很多学说，常见的原因有：（1）先天性发育异常：有学者［3］认为，腹茧症是由于腹膜先天性发育异常导致的一种病理过程。在该过程中，腹膜发育异常并且继发过度炎性反应，导致脏层腹

6、膜广泛纤维化，促使纤维薄膜形成，该膜包裹小肠，并不断发展变厚，因缺乏可塑性，最终压迫小肠，导致机械性肠梗阻。同吋这种变异可与其他发育异常并存，相关文献［4】报道约40.5%的腹茧症患者合并有大网膜缺如，或伴有其他先天性发育异常。（2）药物作用：长期服用β受体阻滞剂可引起本病。Eltringham等［5］认为其原因可能是β受体阻滞剂降低了细胞内控制细胞正常生长的环磷酸腺苷酸(CAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度生成，腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。(3)腹腔内异常

7、刺激：腹膜结核、腹腔内手术、腹腔化疗、腹膜透析、腹部外伤、炎症、腹水、过敏等异常刺激，引起纤维蛋白大量渗出，形成纤维包裹肠管，继而机化形成纤维包膜，形成腹茧症。Levine等［6］用家用漂白剂进行腹腔内注射，成功建立了大鼠腹茧症的模型，很好地印证了该种病因存在的可能性。Cohen等［7］的研宄发现，腹膜内出血及血凝块的机化对于小肠的纤维包裹具奋重要意义。Yip等［8】报道各种疾病伴奋腹水时患腹茧症的可能性更高。(4)性别因素：腹茧症多见于青年女性及久婚不育者，可能为某种地方性病原体经女性生殖道侵入致逆行感染，造成腹膜

8、炎，导致本病发生。腹茧症多伴有反复发作的妇科疾病;如腹茧症合并子宫内膜异位症等的报道［9】。(5)其他因素：邱法波等报道［10】，中国的腹茧症主要(57%)分布在华东地区，处于亚热带季风气候，提示地理、环境因素或者与环境相关性病原体可能导致腹茧症的发生。KAIL等［11］认为，腹膜间皮细胞的成骨化转化在腹茧症的病理改变过程中具有重要意义。腹茧症