《小儿风湿疾病》ppt课件

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1、小儿风湿性疾病RheumatoidDiseaseinChildren浙江大学医学院附属儿童医院Connectivetissuedisease(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)类风湿性关节炎(JRA)风湿热(rheumaticfever)川崎病(kawasakidisease)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosis)皮肌炎(dermatomyositis)硬皮病(scleroderma)过敏性紫癜Anaphylac

2、toidpurpuraHenoch-SchonleinpurpuraHenoch-Schonleinsyndrome（亨－舒综合征）DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位PurplespotsontheskinJointpainGastrointestinalsymptomsRenalinvolvementGeneralconditions较常见的微血管变态反应性出血性疾病春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关多发于2~8岁的

3、儿童男性较女性多见病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积CommonallergensincludeMedicationssuchascertainantibiotics,salicylicacidandthiazidediuretics)Pathogensbacterium/virus/parasite,suchasgroupAstrep,varicella,parvovirusandhepatitisBA

4、nacuterespiratoryinfectionCommonallergensincludeFoods(suchasberries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,andothers)PollenAnimaldander(scalesofshedskin)InsectbitesCertainvaccinations,suchasformeasles临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢关节症状：多发生在膝、踝、肘、

5、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿25例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdorminalpain65%Gastrointestinalbleeding30%Occultbleeding20%Grossbleeding10%Nephritis40%Microscopichaematuria10%Grosshaematuria10%Proteinuria25%Nephroticsyndrome5%End

6、-stagerenaldisease1%Recurrenceofsymptoms30%体征Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部Edemaofthehands,feet,scalpandearsArthritis,多发生于膝、踝、腕、肘等关节腹部触痛胃肠道出血急性阴囊水肿臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿Arthritis,theknee实验室检查血常规血沉血清免疫球蛋白尿常规血尿素氮及肌酐大便潜血腹部B超诊断要点Diagnosisisclinicalandnotbasedonlaboratoryev

7、aluation多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史有肾损害时，可见血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可阳性，IgA可增高鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎肠套叠阑尾炎肠梗阻Treatment原则设法去除致敏因素单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素常用药物抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药物：vitC等肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等对于肾型或激素治疗不

8、佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂预后PrognosisisbestintheabsenceofrenaldiseaseandneurologicinvolvementMorethan80%ofpatientshaveasingleisolatedepisodelastingafewweeksApproximately10-20%ofpatientshaverecurrencesFewerth