血管球瘤临床和影像学诊断的特点

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1、血管球瘤临床和影像学诊断的特点血管球瘤，曾有人称之为血管神经瘤、血管平滑肌神经瘤等。是发生于血管动静脉吻合处即血管球的肿瘤,多发于四肢末端,约有75%的血管球瘤发生于手部,其中又以手指甲下最为常见。我们总结分析了1996年10月～2010年9月在我院诊治的68例手部血管球瘤的影像学特征及手术病理结果,现报道如下。1一般资料所有均来自我院，均行X线、超声及病理检查。68例中,男50例,女18例,年龄21～56岁,平均年龄37.4±2.5岁。病程9个月～8年，平均4±3.4年。发生部位:左手48例,右手20例,各手指均有发生。均在手指末节,其中发生在甲下43例,指腹2

2、2例。治疗方法:臂丛或指神经阻滞麻醉,止血带下手术,位于甲下者,可先拔甲或在瘤体周围指甲“开窗”，完整切除肿瘤并送病理。2结果2.1临床表现所有患者均有间歇性或持续性烧灼样或针刺样疼痛,向近端放射。手持冷物或遇冷水时疼痛加重,触摸、碰撞时疼痛尤甚。局部轻度膨隆,可及肿物感,明显酸痛49例，位于甲下,指甲下可见紫蓝色或紫红色斑点,指甲粗糙感。大头针试验(即Loves试验,用大头针尾部按压局部有明显压痛点)52例均阳性。温度敏感试验,36例阳性。2.2X线检查摄指骨正侧位片,末节指骨远端软组织肿胀膨大,形如杵状改变。末节指骨甲粗隆变细,受压呈凹陷状,或有大小不一的骨缺

3、损,呈边界清楚锐利的囊状透亮区,直径小者2～3mm,大者8mm。(X线检查采用HITACHI-TU-130)2.3病理学检查结果切除之瘤体,肉眼观,直径5～10mm,质地较软,边界清,有完整包膜,呈灰白、紫红色或黄褐色。显微镜(光学)下观察,肿瘤内有较多厚壁的血管及毛细血管,血管扩张明显,肿瘤中间多为小动脉,周围多为小静脉,瘤细胞界限清楚,形态大小较一致,核呈圆形或卵圆形,大小一致,核膜清楚,未见明显核分裂像,胞浆透亮、染色浅,核仁不明显。在球瘤外侧可见大量的平滑肌细胞,瘤细胞与平滑肌细胞并存或相互过渡,可见较明显的黏液样变性,瘤组织周围可见假性被膜。电镜观察瘤细

4、胞呈多边形紧密排列,质膜有短的突起且互相交错,有些环绕血管围成腺样。细胞表面被厚的基膜包绕,质膜有附着斑,沿质膜排列大量微饮泡。胞质内充满微丝,微丝团块中可见致密体。有中等量线粒体和粗面内浆网,线粒体圆形或椭圆形,板层状嵴[1]。2.4超声检查68例血管球瘤中,肿瘤最大306mm×108mm×113mm,最小22mm×13mm×9mm。形态多为类圆形或椭圆形,瘤体边缘尚规整,包膜完整,与周围组织境界清晰,较大肿瘤可显示其对指骨的压迹。肿瘤内部多显示为较均匀低回声。68例患者中58例肿瘤内部可见丰富的血流信号,并可取到动脉频谱,RI均值0.54。22例肿瘤内部仅可探

5、及少许稀疏点状血流信号。手指微小血管球瘤,216mm×213mm,界清,呈低回声。3讨论本病又名血管神经瘤、Popoff氏瘤、血管肌肉神经瘤等。1812年asson正式命名为血管球瘤[2]。血管球瘤常发生于手指(趾)的末梢软组织内,且多位于甲下。血管球是一个终末器官装置有入球小动脉,吻合血管,原始汇集静脉,小球内网状纤维和包膜组成,有神经、平滑肌。血管球的生理机能是控制末梢血管的血流,调节血压及局部和全身的热量[3]。常为原因不明的因素导致血管球的神经纤维的过度增生,形成“血管球瘤”。本病非真正的肿瘤,有报道可能与外伤有关,本组外伤史不详,仅有6例在追问下可能有外

6、伤史。血管球瘤一般见于成人30～50岁,女性较男性多。3.1肿瘤的来源血管球是位于皮肤真皮层内的一种正常组织,特别是四肢末端分布较多,正常血管球直径约1mm,其大小随所在部位而异。人类出生后几个月血管球才开始产生发展,60岁后逐渐萎缩,血管球主要分布在真皮的网状层中,其生理功能是控制末梢血管的舒缩、调节血流量、血压及体温。血管球瘤是起源于血管球的良性肿瘤。临床上,血管球瘤多发于20～40岁成人,女性多于男性,可发生于身体各部位,但以指(趾)多见,与血管球多分布在指(趾)末节有关,多为单发,少数可为多发。有人认为血管球瘤可能是在长期慢性挤压、摩擦、温度经常变化等刺激

7、下导致的血管球细胞异常增生而形成的痛性肿块。但本组病例均无明显外伤史。3.2临床特点血管球瘤的特有症状是局部自发性、间歇性、针刺样疼痛,触痛明显,可向上肢放射。遇冷疼痛加重,遇热后好转。甲下或皮下往往可见蓝、紫色粟粒状斑点改变,发生在甲下者指甲可有增厚、变形,少数病例X线片可见外压性骨缺损。大头针按压试验阳性是诊断本病的重要体征。彻底手术切除肿瘤是本病最有效的治疗方法。应定位准确,做好标记。手术在止血带下进行,为了避免残留瘤体组织,该手术可在手术显微镜或放大镜下完成。位于甲下先拔甲或将瘤体周围的指甲开“窗”,有骨破坏者同时作刮除术。3.3组织学特点肿瘤内有丰富的小

8、血管及毛细