北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科陈信义

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1、北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科陈信义难治性急性白血病中医干预治疗难治性急性白血病概念与诊断标准难治性急性白血病的发病机制简介难治性急性白血病的西医应对措施难治性急性白血病的中医治疗特色难治性急性白血病中医药临床应用234课程结构掌握难治性急性白血病诊断标准及其发病机理熟悉难治性急性白血病治疗方法及其存在问题知晓中医药治疗治性急性白血的病特色与优势学习目标难治性急性白血病概念与诊断标准第一章造血干祖细胞不能进一步分化而导致恶变不成熟的白血病细胞失去了正常生理功能白血病可侵润到机体各种组织和重要器官临床见贫血，感染，出血，脏器功能损害造血系统恶性肿

2、瘤白血病定义△急性白血病是造血组织恶性肿瘤△十大高发性肿瘤之一△占恶性肿瘤总发生率的5%△我国每年新增病例4万，2万是儿童中医中药骨髓移植生物制剂免疫治疗基因靶向以化疗为中心白血病综合治疗○蒽环类和阿糖胞苷可使AML的CR达60％-80％○长春新碱和泼尼松辅以蒽环类或环磷酰胺可使ALL的CR达80％以上○大剂量阿糖胞苷巩固维持强化的缓解后治疗使成人患者五年DFS达20％-60％○20%-35％的成人（儿童3％-17%）AML和5％-10%的成人（儿童<5%）ALL属原发难治性白血病○40%～60%CR或骨髓移植后复发而难治难治性急性白血病定义：初治

3、或复发的急性白血病患者对多种化疗方案无反应，很难达到临床完全缓解。国外诊断标准Hiddemann初治病例，用经典诱导方案缓解治疗无效；CR16-12月内复发（6个月内早期复发）；CR16-12月后复发，原诱导方案治疗无效；化疗2次或2次以上复发。1990年权威性初治标准方案诱导缓解治疗两疗程不缓解；CR1＜12个月复发；化疗2次或2次以上复发，再诱导治疗无效。提出原发难治概念：初始诱导治疗不缓解Estey1996年1996年GIMEMA-EORTC协作组对Estey进行了修订绝对耐药：诱导缓解治疗第一个疗程的第28天骨髓中幼稚细胞比例仍超过诊断时的

4、50%；低增生性耐药：化疗后骨髓抑制，但恢复后骨髓中幼稚细胞比例仍超过诊断时的50%；髓外白血病持续存在；诱导化疗第一疗程骨髓中幼稚细胞比例下降50%以上，但第两疗程后仍不能缓解。2006年Christoph◎经过2个疗程或更多疗程初期诱导治疗失败◎首次缓解后不足6个月早期复发◎复发后对包括大剂量Ara-C在内的化疗无效◎第二次或更多次复发国内诊断标准从1997年-2008年共进行了6次难治性急性白血病讨论会，分别拟定了诊断标准，最有影响的是福州与海口会议。1999年第二届全国难治性白血病研讨会诊断标准（福州）☆AML用经典方案诱导化疗两个疗程

5、未获CR，ALL用经典方案诱导化疗4～5周未获CR；☆首次CR后6个月内复发，或6个月后复发经正规诱导化疗失败；☆多次复发。基本条件符合条件之一1999年第二届全国难治性白血病研讨会诊断标准（福州）①染色体核型异常，如t（9；22）、t（4；11）；②初诊时外周血白细胞计数＞100×109/L；③有骨髓增生异常综合征（MDS）病史；④杂合白血病或兼有2个或2个以上异常抗原表达；⑤多药耐药基因高表达。相关因素符合两条或以上2004年第四届全国难治性白血病研讨会标准（海口）①经典方案诱导化疗2个疗程未获完全缓解的初治病例②第1次CR后6个月内复发者（早

6、期复发）③第1次CR后6个月后复发，经正规诱导化疗失败者（晚期复发）④2次以上或多次复发者成人AML符合条件之一即可诊断成人ALL①对常规化疗方案没有反应；②用经典方案诱导化疗2个疗程未获完全缓解。①诱导缓解治疗第1个疗程第28天幼稚细胞比例仍超过诊断时的50%②化疗后骨髓抑制，但恢复后幼稚细胞比例仍超过诊断时的50%③初治病例，标准方案诱导缓解化疗两疗程不能达到CR④骨髓达到CR，但髓外白血病依然持续存在⑤CR＜6月复发，原诱导治疗方案无效⑥CR6-12月后复发，原诱导治疗方案无效⑦≥2次的白血病复发，再诱导治疗无效⑧干细胞移植后复

7、发，再诱导治疗无效目前拓展的难治性AML诊断标准有8条难治性急性白血病的发病机制简介第二章在AML中只有M0、M6、M73个亚型可以通过免疫表型确诊FAB分型中M4、M5、M7的CD13CD14CD19CD34高表达者CR低难治性白血病免疫学特征在ALL中免疫表型分析可以判断细胞来源，根据其来源分为T、B淋巴细胞白血病。结构异常：染色体的易位、缺失、倒置、重复和插入等数目异常：超二倍体、亚单倍体、有单一染色体改变的非整倍体及嵌合体等难治性白血病细胞遗传学特征染色体异常ALL：超二倍体、t（9;22）、t（4;11）和del（6q）；其次是t（8;1

8、4）、t（1;19）和del（9p）AML：常见+8、t（8;21）、t（15;17）和inv（16）；其次是del（5q