室管膜瘤病理表现及诊断

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1、室管膜瘤病理表现及诊断【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮长出，多发生在脑室系统。良性的是室管膜细胞瘤，恶性的是室管膜母细胞瘤。在神经胶质瘤中占18．2％，在颅内肿瘤中占4．6％～6％。男多于女。儿童及青年多见。约3／4位于幕下，约1／4位于幕上。幕下室管膜瘤以良性多见，而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。【关键词】室管膜瘤病理表现肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。发红的多较软，发向的多较硬。突人脑腔或经侧孔突人脑桥侧池的室管膜瘤，质地柔软，表面呈颗粒状，很像乳头瘤，但比脉络丛乳头瘤软而光滑。长人脑白质内的室管膜瘤边界清晰

2、，质地均匀，呈灰白色结节状。大脑半球内的室管膜瘤多体积巨大，肿瘤与周围脑组织问界限较清楚。并可有大囊腔，囊内含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。有时肿瘤可穿出脑皮质，呈片状覆盖于脑的表面，不侵犯其下面的脑组织。第四脑室的室管膜瘤由第四脑室的顶或底长出：除引起阻塞性脑积水外，可经正中孔长人小脑延髓池，有时甚至经枕骨大孔突入椎管内，舌状覆盖于上颈髓的背侧，有些室管膜瘤从后髓帆长出。这些小脑外的室管膜瘤质地多较坚实，表面有光滑结节，常有钙化区。二、分型RI在T1加权图像上呈低或等信号，在T2加权图像上呈明显的高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血

3、管流空信号。肿瘤具有明显的异常对比增强。四、临床表现就诊前病程平均在1年左右，位于第四脑室者因为易阻塞脑脊液循环，病程常较短。室管膜瘤并无临床特点。症状取决于瘤的所在部位。1．第四脑室室管膜瘤(1)颅内压增高症状：特点为出现早，呈波动性，可因头位或体位改变而诱发或加重。头痛常为首发症状，并多有头晕、呕吐，可有强迫头位，头多向前屈或前侧屈。变换体位可出现剧烈头痛、眩晕、呕吐，甚至意识丧失，以及由于外展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Bruns征。发作性颅内压增高对诊断有一定意义，为有活动度的肿瘤突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环急

4、性梗阻所致。肿瘤累及上颈段时可有颈后部疼痛及颈部抵抗。常见视神经盘水肿、视力减退。在幼儿可导致头颅增大，有Macewen征，即叩之有破罐声。(2)小脑症状：肿瘤增大侵及小脑蚓部及半球时，则出现小脑症状。主要表现为身体平衡障碍，走路不稳，严重者甚至不能站立。亦多有上肢共济运动失调及眼球震颤。(3)脑干及脑神经症状：肿瘤侵入脑于或在髓外压迫脑神经者，可产生三叉、外展、面、听及后组脑神经症状。少数可有长传导束症状，个别的有排尿障碍。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。2．侧脑室室管膜瘤肿瘤生长缓慢，在出现脑脊液循环障碍之前症状多不明显。另外，肿瘤在脑

5、室内有一定活动度，可随体位产生发作性头痛伴呕吐，不易被发觉，当体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现头痛、呕吐、视盘水肿等症状和体征，急骤性颅内压增高，可引起昏迷或死亡。肿瘤侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。因肿瘤深，不易侵犯皮质，故癫痫发作少见。3．第三脑室室管膜瘤极少见，多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，易阻塞脑脊液循环通路，早期出现颅内压增高症状，并呈进行性加重。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体下丘脑症状。位于第三脑室后部者可出现两眼上视障碍等松果体区症状。4．大

6、脑半球室管膜瘤多见于额叶和顶叶内，常位于大脑深部的邻近脑室，也有显露于脑表面者。由于影响了邻近脑组织的功能，产生相应的临床症状。但由于肿瘤多系良性，生长较慢，故病程较长，所引起的局灶症状也较轻，术前难以确诊。五、鉴别诊断1．小脑蚓部髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤亦有颅压增高和小脑体征，有时术前不易鉴别，但这两种肿瘤通常小脑损害更为明显，脑神经损害晚期才出现，很少有体征等，对诊断有一定参考价值。2．第四脑室囊虫症状与室管膜瘤较为相似，多发生在成人，小儿少见，但很少有小脑体征和脑神经损害，血中嗜酸性粒细胞增多，有皮下结节等有助于鉴别。3．脉络丛乳头状

7、瘤本病少见，症状体征术前与室管膜瘤不易区别，脑室造影可显示乳头状瘤表面有不规则的充盈缺损，对诊断有一定帮助。4．脑脓肿早期多有感染史，脑脊液白细胞数高达数千，糖和氯化物低于正常。