关于骨髓增生异常的综合征临床研究

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1、关于骨髓增生异常的综合征临床研究摘要：目的探讨CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的近期疗效。方法24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下：阿克拉霉素（ACR）10～14mg•m－2•d－1，于第1～4天，第9～11天或6mg•m－2•d－1，第1～8天或第1～14天静滴；阿糖胞苷（Ara－C）10mg•m－2，于第1～14天皮下注射，每12h1次；粒细胞集落刺激因子（G－CSF）200μg•m－2•d－1，于第-1～14天皮下注射。当白细胞计数高于10109/L时暂停G

2、－CSF。完成1个疗程后评估疗效。治疗失败患者则退出观察，有效者继续接受1个疗程治疗。结果所有患者均顺利完成CAG化疗方案，临床有效18例（占75%），其中完全缓解（CR）9例（占37.5%），部分缓解（PR）10例（占41.7%），5例进展为白血病。毒副反应主要为骨髓抑制,白细胞减少。结论CAG方案治疗MDS-RAEB行之有效,且毒副反应较轻。关键词：骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞增多CAG方案阿糖胞苷阿柔比星重组人粒细胞集落刺激因子骨髓增生异常综合征（MDS）是一种骨髓造血干细胞的克隆性异常增生性疾病，机制不清，治疗效果差。我院自2005年6月至2009年6月间应用CAG方案

3、治疗中高危MDS24例，其中中危组（中危I+II）14例，高危组10例，取得了较好的临床效果，报告如下。1临床资料1.1一般资料本组24例，男10例，女14例，年龄28～76岁（中位年龄52岁）。诊断标准按照2001DS应用国际预后积分系统（IPSS）进行预后危险度分组：中危I组10例（均为RAEB－I，3例伴+8，7例为正常核型）；中危II组4例（2例RAEB－I，其中1例伴7q－，2例RAEB－II，其中1例伴+8，2例为正常核型）；高危组10例（均为RAEB－II，1例伴+12，3例为复杂核型异常，1例伴+8，5例正常核型）。治疗前外周血细胞计数，19例全血细胞减少，5例两系减少。

4、白细胞计数（0.4～8.6）109/L，血红蛋白（45～110）g/L，血小板计数（8～156）109/L。1.2治疗方法24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下：阿克拉霉素（ACR）10～14mg•m－2•d－1，于第1～4天，第9～11天或6mg•m－2•d－1，第1～8天或第1～14天静滴；阿糖胞苷（Ara－C）10mg•m－2，于第1～14天皮下注射，每12h1次；粒细胞集落刺激因子（G－CSF）200μg•m－2•d－1，于第-1～14天皮下注射。当白细胞计数高于10109/L时暂停G－CSF。完成1个

5、疗程后评估疗效，治疗失败患者则退出观察，有效者继续接受1个疗程治疗。治疗期间监测血常规及肝肾功能。当体温≥38。5℃时进行病原学检查，包括血培养及分泌物培养，及时应用抗生素。同时加强支持治疗，血红蛋白（Hb）≤80g/L时予以红细胞悬液输注，血小板（Plt）≤20109/L或有出血表现时予以血小板悬液输注。当血常规恢复或停止化疗2周复查骨髓（平均时间为化疗结束后15。6d）。1.3疗效判定：MDS疗效判定依据国际工作组（IDS疗效修订标准[1]。1.4结果：所有患者均顺利完成CAG化疗方案，临床有效18例（占75%），其中完全缓解（CR）9例（占37.5%），部分缓解（

6、PR）10例（占41.7%），5例进展为白血病。粒细胞最低中位数0.8109/L［（0～1.6）109/L］，血小板最低中位数13109/L［（1～26）109/L］，多出现在治疗后5～10d。化疗期间出现消化道反应轻微，发生恶心9例，胃纳减退5例，未见呕吐现象。3例谷丙转氨酶（ALT）在化疗后轻度升高，其余患者未发现肝功能的损害。所有患者均未发生心、肾功能的损害。治疗期间输红细胞平均为6。2U/人，每次为2～4个单位悬浮红细胞。血小板平均为3个治疗量/人，每次血小板1个治疗量。有5例患者在治疗期间或骨髓抑制期出现发热，持续时间平均为7d（2～13d）。3例出现咳嗽症状，其中1例痰培养白

7、色念珠菌，1例痰培养肺炎克雷伯杆菌，1例肺炎支原体感染，2例无明确感染灶及病原菌感染，但经抗生素治疗后所有患者体温均正常。2讨论中、高危MDS迄今尚无公认的有效治疗方案[2]。本研究中的MDS属IPSS中、高危患者，治疗效果和预后差，易于向急性髓系白血病转化，而MDS患者往往年龄偏大，化疗耐受性差，其中不少患者常难接受强烈化疗，目前虽有各种探索性治疗方案的报道，但其疗效尚不确定[3]。G－CSF可通过促使G0期恶性克隆细胞进入G1期