混合性结缔组织病的临床和病理研究

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1、混合性结缔组织病的临床和病理研究　　【摘　要】　目的　研究混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)的临床表现和病理。方法　回顾性总结45例MCTD的临床表现、实验室检查和病理改变。结果　MCTD主要表现为雷诺现象41例(91%)，关节炎39例(87%)，手指肿胀32例(71%)，发热21例(47%)，多形性皮疹21例(47%)以及抗核抗体(ANA)和核糖核蛋白抗体(RNP)均显示阳性(100%)。10例无临床肾损害证据的病人肾穿刺病理均显示肾小球存在病变，其病理分型为：系膜增生型7例，膜型2例，微小病变型1例；肾小管病损7例，肾间质病

2、损5例，血管病损5例，免疫荧光阳性6例。结论　MCTD有独特的临床表现、实验室检查及存在亚临床肾损害。　　Clinicalmanifestationandpathologicalchangeofmixedconnectivetissuedisease　　【Abstract】　Objective　TodetermineclinicalmanifestationandpathologicalchangeinMCTD.Method　Theclinicalmanifestationandpathologicalchangein45MCTDaypresentRaynaud′sphenome

3、non,disorderinjoint,fingersageexistedinall10patientsagesymptom,including7casesofmesangialproliferativeglomerulonephritis2membranousnephropathy,andoneminorglomerularabnormalities.Amongthem,thedamagefoundintubulesmunofluorescencepositivein6cases.Conclusion　MCTDhasdistinctclinicalmanifestationnb

4、sp;andlaboratoryexamination.Ithassubclinicalrenaldamage.　　【Keyatosus,systemic;　Lupusnephritis　　混合性结缔组织病(MCTD)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变，血中可检测到高滴度ANA及抗U1RNP抗体。本病自1972年由Sharp等［1］提出后，引起人们的关注。本文回顾性总结了45例MCTD的临床表现、实验室检查及病理学特点。　　1　资料与方法　　45例MCTD为1989-1999年我院收治的住院病人，其诊断标准参照Sharp1986年的诊断标准。病程2～19个月

5、；女性39例，男性6例，年龄14～68岁，平均41岁。10例女性初治病例行肾穿刺检查，其临床和实验室检查未发现有肾损害证据。肾活检病理送检免疫荧光(IgG、IgA、IgM、C3、HBsAg)及电镜。5例病人行皮肤活检，3例病人行唇腺活检。实验室检测的抗体有：类风湿因子(RF)，ANA，抗双链DNA抗体(dsDNA)，抗RNP抗体等。部分病例检查了肺功能、肌电图及食道钡餐。　　2　结　　　果　　2.1　MCTD的临床表现和体征：雷诺现象41例(91%)，关节炎39例(87%)，手指肿胀32例(71%)，肌痛24例(53%)，发热21例(47%)，多形性皮疹21例(47%)，浅表淋巴

6、结肿大11例(24%)，口腔溃疡8例(18%)，脱发7例(16%)，颊部红斑5例(11%)，硬皮5例(11%)，肝脏肿大4例(9%)。　　2.2　实验室检查的阳性例数(率)：ANA45例，RNP(滴度＞1∶4000)45例，IgG升高35/40例(86%)，肌酸磷酸激酶(CK)升高38例(84%)，天冬氨酸转氨酶(AST)升高19例(42%)，丙氨酸转氨酶(ALT)升高19例(42%)，贫血16例(36%)，RF15例(33%)，乳酸脱氢酶(LDH)升高14例(31%)，找到狼疮细胞5/21例(24%)，抗dsDNA抗体升高7/40例(18%)，浆膜腔积液6例(13%)，白细胞减

7、少5例(11%)，血小板减少3例(7%)，抗人球蛋白试验阳性(Coombs)0/11例(0)，尿常规(－)。　　2.3　器械检查有异常的例数：心电图示窦性心动过速18/25例(72%)，肌电图异常11/16例(68%)，肺功能CO2弥散障碍12/24例(50%)，肺薄层CT提示有肺间质病变5/12例(42%)，食道钡餐示蠕动减慢6/20例(30%)，心动超声图示肺动脉高压7/28例(25%)，心瓣膜反流4/28例(14%)。　　2.4　病理改变：10例初治MCTD行肾穿刺，病理均