韧带样纤维瘤病

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1、韧带样型纤维瘤病2012-5-16CT:1002098(臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间，中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样瘤型纤维瘤病。韧带样瘤1832年，McFarlane最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖，主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1838年，MUller首先命名为韧带样瘤。它有许多名称:韧带样瘤,韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病，纤维肉瘤l级。韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。概念2002年WHO新的软组织和骨

2、肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，但不具有转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上，对其肿瘤性做了肯定。韧带样型纤维瘤病(desmoid-typefibromatosis,DF)是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等.一、流行病学特点韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-

3、40岁之间，女性发病率约为男性的2倍。在儿童病变多在腹部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发病性别间没有差别。韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百万人口年发病率为2.4~4.3;其中大约1/3是腹壁外的。Pack和Ehrlich报道:在1917年一1943年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占0.03%。二、病因学发病原因仍不清楚，从目前的研究状况看，是一个多因素的致病过程，涉及创伤、内分泌、遗传等因素。提示有遗传基础的现象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或者部

4、分肠系膜病变发生Gardner综合征的患者；激素或者内分泌因素参与的原因与腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有关。Gardner综合征Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。本病人群发病率为1/17000~1/5000,典型Gardner综合征以三联症出现,表现为结肠多发性息肉(数以万计)并有息肉潜在恶变、多发扁骨骨疣、多样的皮肤软组织肿物。。二、临床特点临床上根据其发生的解剖部位将其主要

5、分为3类：腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%）腹壁韧带样型纤维瘤病（约25%）腹内韧带样型纤维瘤病（约15%）。腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔,腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统,少数累及颅内、胸腔、乳腺、甲状腺等。大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。1、腹部外韧带样型纤维瘤病腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，多发生于年轻男性。也可发生在儿童，部分表现为所谓的婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病

6、，是儿童纤维瘤病中最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少或不引起疼痛。但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理，可以引起关节活动度下降或者神经症状，需要手术后广泛性结构重建或者切断性手术。2、腹壁韧带样型纤维瘤病腹壁和盆腔的病变，多发生于年轻的妊娠或经产女性。多发生于腹直肌鞘内，也有一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由于位置的原因，腹壁韧带样型纤维瘤病容易进行根治性手术而复发率较低。盆腔病变则多膨胀性长大，通常没有症状，常被误认为是卵巢肿瘤。3、腹内韧带样型纤维瘤病腹腔内病

7、变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病，散发或与Gardner综合征相伴随，可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠襻或者胃，一般预后较好。但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合征。三、病理学特点1、大体特点：病变因部位不同而大小不一，一般直径在3-20CM之间。典型病变位于肌肉与筋膜相连处，由于浸润性肌肉内生长，形成巨大的边界不清的肿块。病变质地较硬，有螺旋状纤维性纹理，象瘢痕组织。组织学特点病变没有明显的界限，周围为浸润的软组织结构

8、。主要为不同形态的梭形、细长、肥胖的细胞增生，衬在一个包含许多血管、黏液样区、血管周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清，埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的间质黏液样改变，表现出与筋膜炎相似的形态。四、影像表现CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不规则状，平扫时病灶呈