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1、胸壁韧带样型纤维瘤病：朱婧 杨劼 朱大江 陆秀英 郭钊轩 陈金桃 1病例报告 患者女，38岁，已婚。因左胸壁肿块伴疼痛2年余入院。查体：左胸壁近乳腺外缘处扪及肿块，约3．5cm×2．0cm×2．0cm，质硬、表面光滑、边界不清、固定伴压痛。B超示：左外侧胸大肌实性低回声包块，边界不清，无明显包膜，边缘不规整，内部回声不均，后方回声稍衰减。胸部CT示：左侧胸壁乳房后间隙旁不规则软组织密度肿块与前锯肌、胸大肌粘连，分界欠清，部分层面紧贴肋骨。CT值约45~80Hu。左侧前锯肌、胸大肌局部稍肿胀，与肋骨的脂肪间隙较模糊。骨窗显示相邻肋骨未见明确骨质破坏
2、。考虑左侧胸壁软组织肿块，性质待定，以纤维瘤可能。于2008年5月6日局部麻醉下行左胸壁肿物切除术，术中见肿物位于左腋前线第5肋间胸大肌间，深面与肋骨表面相连，未侵犯肋间肌，约3cm×3cm×2cm，分叶状，边界欠清，质地偏硬，切除肿瘤及部分胸大肌筋膜、肋骨骨膜。病理诊断：(左胸壁)胶原纤维组织瘤样增生，考虑腹外韧带样型纤维瘤病。术后4d出院，10d门诊拆线。随访1年，肿物局部无复发。 2讨论 韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,由Farlane于1832年初次描述，1838年Muller首次以韧带状瘤(de
3、smoidtumor)命名。主要于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，其中腹壁外的称为腹壁外韧带样瘤。2002年RI检查：因为病灶为纤维母细胞、纤维细胞、胶原纤维、变性的横纹肌纤维、脂肪等混杂交织，形成MRI上的多种信号。MRI检查可以观察病变对周围组织的侵犯、是否有水肿及邻近骨骼的改变。其对临床确定手术的切除范围及鉴别诊断有重要价值。 2．5鉴别诊断 2．5．1纤维肉瘤纤维肉瘤细胞病史一般都比韧带样瘤相对短，病灶内常有坏死区，组织成分更为丰富,排列较致密,核大、深染,核分裂相多见,可见瘤巨细胞或病理性核分裂相,边缘浸润明显。浸润前缘瘤细胞分化较瘤中
4、心差，对邻近骨侵蚀破坏，而非仅仅为压迫性改变。 2．5．2恶性纤维组织细胞瘤(MFH)好发于50~70岁中老年，有时MFH大部分组织出现瘢痕样改变而类似韧带样瘤,但是韧带样瘤并不出现明显的storiform结构,不含有大圆形、多边形胞浆丰富多核组织细胞区。MFH瘢痕样区胶原纤维较为均质,而韧带样瘤常见粗大纤维束。 2．5．3结节性筋膜炎本病镜下细胞稀少,局部呈旋涡状或羽毛状排列。细胞间为丰富的黏液样基质。 2．6治疗手术为主的个体化综合治疗是目前腹壁外韧带样瘤的治疗原则。 对于局部复发肿瘤,多主张再行手术切除[10],但再次手术效果不如
5、首次。过去认为肿瘤侵犯主要神经、血管时可予截肢处理,目前则认为应保肢,术中沿神经血管对浸润肿瘤行锐性剥离,即使不得不残留部分肿瘤,术后也可予放疗等辅助治疗或保守观察。除非肿瘤高度广泛侵犯无法手术,其他辅助治疗无效或无法执行,肿瘤又持续进展将危及生命时,方予考虑。 2．6．2放疗目前疗效尚不甚确切,大多数人认为其作为辅助性治疗能显著提高手术的治愈率,减少复发率。尤其对切缘阳性的患者,经放疗后可达到切缘阴性的效果。对于丧失手术机会患者,其不仅能有效的控制肿瘤进展,而且能促进大部分肿瘤部分或完全消退。目前临床上使用的多为外放疗,用于内放疗的主要是125I
6、和192Ir。最近DePas等[1]将90Y标记的奥曲肽用于治疗奥曲肽浓集的韧带样瘤。 2．6．3药物治疗主要用于手术和放疗无效或不能执行者。目前报道有效的方法很多,但都因缺少大样本的随机对照研究,疗效尚不确切。雌激素阻断剂如三苯氧胺、非甾体抗炎药、秋水仙素、生物制剂、化疗和基因治疗。 2．7预后及展望腹壁外韧带样瘤术后易复发,文献报告首发病变切除后总复发率为57%,且92%在术后3年内复发[12],应长期密切随访。但本病极少引起死亡,也不发生远处转移,可带瘤观察。鉴于本病散发、较为罕见,临床研究困难,很多研究结论不确切甚至相互矛盾,因而有必要
7、开展大范围的多中心联合研究,以建立一套完善确切的诊治标准。 参考文献 ［1］GoldblumJ，FletcherJA.Desmoid-typefibromatosis.In:FletcheCD，UnniKK，MertensF，eds.S，etal.Somedesmoidtumorsarecharacterizedbytrisomy8．GenesChromosomesCancer，1994，10:131-135. ［5］LarramendyML，VirolainenM，TukiainenE，etal.Chromosomeband1q21is
8、recurrentlygainedindesmoidtumorsGenesChromosome
